BARTO SINDROMAS

Barto sindromas (Syndroma Bart) – tai herpinė paprastoji pūslinė epidermolizė, distrofiški nagai ir įgimta lokali odos aplazija.

Klinika. Pūslių ir pūslelių atsiranda nuo gimimo. Pūslės ir pūslelės pilnos skaidraus ar su kraujo priemaiša skysčio (314-316 pav.). Gyjant randų ir milijų nelieka, bet ilgainiui gali išsivystyti paviršinė odos atrofija, atsirasti pigmentinių dėmių (317 pav.).

Lokalizacija. Dažniausiai beria labiausiai užgaunamas vietas: galūnes, pečius, sėdmenis, kaklą, veidą ir kitur.

Nagai atrofiški: sustorėję, pilki, grublėti nuo gimimo (318-319 pav.).

Padų, delnų oda suragėjusi (320-321 pav.).

Pažastų ir gaktos plaukai neauga, galvos -išretėja (322 pav.).

Įgimta lokali odos aplazija. Simetriška, esti ant blauzdų ir dilbių lenkiamųjų paviršių, sugyja randu. Aplazijos vietose pūslių niekada neatsiranda.

Eiga. Trunka visą gyvenimą. Maždaug iki 7 m. amžiaus liga labai išplinta ir pūslių

atsiranda net spontaniškai. Subrendus pūslių susidaro mažiau.

Laboratoriniai tyrimai

Histopatologija. Pūslės intraepiderminės. PAS pozityvi medžiaga – pūslės dugne. Tiriant elektroniniu mikroskopu matyti suirusios pamatinio sluoksnio ląstelės.                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                         

314-316 pav.Barto sindromas   
 
 
 
 317 pav. Barto sindromas (Pažastyse plaukai neauga)     
 
 318-319 pav Barto sindromas (nagų distrofija)  
 
 320-321 pav. Barto sindromas (padai ir delnai apragėje)  
 
 
322 pav. Barto sindromas (difuzinis plaukų išretėjimas)  

   
   
   
Genodermatozė, pūslinė epidermolizė, Barto sindromas, Kategorijos