Biblioteka

TOKSINĖ EPIDERMIO NEKROLIZĖ, ARBA LAJELIO SINDROMAS

Toksinė epidermio nekrolizė (TEN), arba Lajelio sindromas (necrolysis epidermalis toxica, sin. syndroma Lyell) – tai sunki, išplitusi epidermio nekrozė, dažniausiai sukelta vaistų, panaši į II laipsnio nudegimą.

Epidemiologija. Dažniausiai serga suaugusieji.

Etiologija. Vaistai: dažniausiai sukelia sulfonamidai, antibiotikai, hidantoino dariniai, karbamazepinas, fenilbutazonas, piroksikamas, diklofenakas, naproksenas ir kiti. Didesnė rizika susirgti turintiems HLA-B12 antigeną, sergantiems raudonąja vilklige, infekuotiems ŽIV žmonėms, gali turėti įtakos virusine infekcija, mikoplazma ir kita.

Susergama: anksčiausiai po 24 val., kai pavartota vaisto, vėliausiai – po 21 dienos.

Patogenezė. Nežinoma. Galbūt tai imuninė reakcija į epidermio ląsteles, sukelianti jų nekrozę ir bendrųjų reiškinių bei karščiavimą.

Klinika. Prodrominiai reiškiniai: negalavimas, silpnumas, sąnarių skausmas, akių gleivinės paraudimas, gerklės perštėjimas, karščiavimas, trunka nuo 2-3 iki 35-45 dienų (vidutiniškai 2 savaites). Vieni dėl to pradeda vartoti vaistus, kiti juos vartoja ilgai nuo lėtinių ligų.

Odos bėrimai. Iš pradžių bėrimas gali būti panašus į daugiaformę eritemą, tymus. Dėmelės nedidelės, vėliau – ryškiai raudonos. Jos ilgainiui padidėja, tampa melsvai raudonos, susilieja tarpusavyje, ant jų atsiranda didelių plokščių pūslių. Vos užgauta, patrinta, oda nusilupa apnuogindama didelius erozinius plotus, kitur raukšlėjasi kaip šlapia lininė staltiesė (163 pav.). Odos pažeidimas atrodo kaip II-III laipsnio nudegimas (164 pav.) Nikolskio simptomas teigiamas. Išbertas vietas labai skauda. Sugijus lieka ryškesnių pigmentinių dėmių, oda tampa sausa.

Akių gleivinės pažeidimas prasideda paprastu uždegimu, vėliau šis tampa pūlinis. Akių gleivinėje gali atsirasti pūslių, erozijų ir opų.

Burnos gleivinės taip pat parausta, o ant paraudusios vietos susidaro erozijų, kurios pasidengia pilkšvai gelsva apnaša, lūpos – kraujingu šašu. Ligonis negali valgyti ir kalbėti.

Lokalizacija. Labiausiai pažeidžiama: veidas, pažastys, kirkšnys arba liemuo, burnos, lyties organų ar akių gleivinės.

Komplikacijos. Keratitas, akies obuolio ir voko jungines sąaugos, voko įvirtimas, ra genos opos, hipovolemija, sepsis, inkstų ne pakankamumas, plaučių uždegimas.

Eiga. Liga progresuoja. Ligonis karščiuoja.Pritemsta sąmonė. Kulminacija pasiekiama per 10-15 dienų. Krizė trunka 5 dienas. Nesant komplikacijų ligonis ima sveikti. Odos bėrimai sugyja per 3 savaites, gleivinių – per 4 savaites ir ilgiau. Maždaug 30-50 proc. pacientų miršta. 

Laboratoriniai tyrimai

Kraujas. Iš pradžių padidėjęs ENG. Prisidėjus infekcijai, atsiranda leukocitozė ir branduolių poslinkis į kairę, padidėja hematokrito rodikliai (sutirštėja kraujas), sutrinka elektrolitų pusiausvyra. 

Šlapimas. Pažeidus inkstus, šlapime atsiranda eritrocitų, baltymo, cilindrų, padaugėja leukocitų, sumažėja paros šlapimo kiekis, padaugėja liekamojo azoto. 

Histopatologija. Pažeidimas – epidermio ir dermos sandūroje. Iš pradžių pasireiškia epidermio edema ir židininė nekrozė, vėliau – viso epidermio nekrozė, poepiderminė  pūslė. Dermoje uždegiminio infiltrato nėra. 

163-164 pav. Toksinė epidermio nekrolizė                                                                                                                                

 

   
   
   
 

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos atsižvelgiant į būdingiausius šios ligos simptomus:

– staigią pradžią ir greitą progresavimą,

– odos pažeidimą, panašų į II laipsnio nudegimą,

– teigiamą Nikolskio simptomą,

– ryškią epidermio nekrozę, nustatytą histologiškai,

– karščiavimą ir odos skausmus iki pasireiškiant odos pažeidimui.

Reikia skirti nuo fiksuotosios medikamentinės reakcijos, didžiosios daugiaformės eritemos, pūslinio pemfigoido, stafilokokinio nuplikytos odos sindromo.

Kategorijos, Medikamentinė reakcija, toksinė epidermio nekrolizė