Odos T ląstelių limfoma (lymphoma T-cell cutis, sin. mycosis fungoides) – tai limfoidinio audinio piktybinis išplitęs auglys, pažeidžiantis odą, limfmazgius, vidaus organus. Epidemiologija. Serga pagyvenę, 50-70 m. žmonės. Dvigubai dažniau vyrai negu moterys. Etiologija. Nežinoma. Kartais randamas žmogaus T limfotropinis virusas. Skiriama: • Ankstyvoji stadija • Infiltracijos stadija • Tumoro stadija Klinika.Ankstyvoji stadija. Bėrimai netipiški, […]
Pigmento nelaikymas (incontinentia pigmenti) – tai paveldimas, specifinis odos, akių, dantų, centrinės nervų sistemos ir kaulų pažeidimas. Epidemiologija. Dažniausiai serga mergaitės. Bėrimų esti gimstant arba atsiranda tik gimus. Etiologija ir patogenezė. Paveldimumas susijęs su X chromosoma – dominantinis. Berniukams – letalus, o mergaitės paveldi ligą. Ligos išsivystymo mechanizmas kol kas neaiškus. Klinika. Yra trys ligos […]
Šeiminė gerybinė lėtinė pūslinė (pemphigus chronicus benignus familiaris) – tai paveldima, lėtinė, recidyvuojanti, dažniausiai natūralių raukšlių pūslinė ir pūslelinė liga. Epidemiologija. Serga vienodai dažnai vyrai ir moterys. Susergama 15-30 metų. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, būdinga nereguliari geno penetracija. Galimas tonofilamentų ir desmosomų jungties defektas. Mechaniniai, cheminiai, fiziniai veiksniai (ultravioletiniai spinduliai) ir bakterijos (auksinis stafilokokas […]
Paprastoji ichtiozė (ichthyosis vulgaris) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas odos sausumas ir pleiskanojimas, ryškiausias ant tiesiamųjų galūnių paviršių ir susijęs su plaukų folikuline keratoze bei atopija. Epidemiologija. Prasideda 3-12 mėnesių amžiaus, vienodai dažnai serga abiejų lyčių asmenys. Paveldi vienas vaikas iš 250-320. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Klinika. Oda sausa, pasidengusi plonomis, persišviečiančiomis pleiskanomis, […]
Su X chromosoma susijusi ichtiozė (angl. X-linked ichtyosis) – tai panašios į paprastąją ichtiozę klinikos ichtiozė, kurios skiriasi paveldimumo tipas ir histologija. Epidemiologija. Serga berniukai. Gimsta vienas iš 6 000, liga prasideda vos gimus. Etiologija. Paveldimumas susijęs su X chromosoma, paveldima recesyviniu būdu. Klinika. Oda pasidengia gelsvomis ar pilkšvomis iki juodų pleiskanomis. Odos sausumas ir […]
Įgimta ichtioze, ĮI (ichthyosis congenita) -tai autosominiu recesyviniu būdu paveldima sutrikusio odos ragėjimo liga, prasidedanti jau intrauteriniu laikotarpiu. Skiriama: – Sunkioji ĮI – Lengvoji ĮI – Plokštelinė ĮI Epidemiologija. Serga berniukai ir mergaitės, vienas naujagimis iš 300 000. Etiologija. Paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Sunkioji įgimta ichtioze (ichthyosis congenita gravis, sin. ichthyosis fetalis)- tai universalus kūno […]
Epidermolizinė ichtiozė (ichthyosis epidermolytica, sin. erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa) – tai paveldima odos ragėjimo sutrikimo liga, pasižyminti odos paraudimu, sausumu, pleiskanojimu ir pūslių susidarymu. Klinika. Kūdikiai gimsta nesveiki, oda nuo gimimo paraudusi, pleiskanoja, ant tokios odos atsiranda nedidelių (2-3 mm skersmens) didesnių (10-20 mm skersmens) pūslių. Jos sutrukus susidaro erozijų, o šioms sugijus randų nelieka […]
Dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas (naevus acanthokeratolyticus) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas odos ragėjimo sutrikimas. Epidemiologija. Dažniausiai atsiranda kūdikystėje ar vaikystėje. Etiologija. Paveldima autosomiškai dominantiškai. Būna sporadinių atvejų. Klinika. Odoje atsiranda simetriškai ar asimetriškai išsidėstančių įvairaus pločio ir ilgio, kelių milimetrų aukščio suragėjusių dryžių, panašių į dyglius. Jų spalva pilka, rudai pilka ar net juoda, […]
Curtho-Macklino spygliuotoji ichtiozė (ichthyosis hystrix Curth-Macklin) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldima ichtiozė, kurios klinika panaši į spygliuotosios ichtiozės, tačiau skiriasi histologiniai ir elektroninės mikroskopijos duomenys. Epidemiologija. Labai reta liga. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, dažni sporadiniai atvejai. Klinika. Oda pažeista nuo gimimo. Suragėjusios odos pokyčiai panašūs į dygliakiaulės, apima beveik viso kūno odą, yra […]
Kyrle liga (morbus Kyrle, sin. hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans) – tai reta paveldima suragėjusių plauko maišelių ir aplinkinių audinių liga, pasireiškianti unikaliai susigrupavusiomis ir į tikrąją odą įsiskverbusiomis papulėmis. Epidemiologija. Serga vyrai ir moterys. Etiologija. Paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Klinika. Ant odos atsiranda grupės apragėjusių plaukų maišelių papulių, kurios telkiasi į netaisyklingos […]
