Įgimti apgamai – tai, ką norėjote sužinoti
Dr. Laimonas Jazukevičius,
Verkių klinika, Vilnius
Su šiais apgamais gimstama, jie pastebimi 0,2 – 2,1% naujagimių, tačiau yra ir „vėlyvųjų“ įgimtų apgamų, pastarieji gali išryškėti per pirmus du gyvenimo metus. Jei norite sužinoti, kokio dydžio bus įgimtas apgamas sulaukus pilnametystės, esamą apgamo skersmenį (EAS) padauginkite iš odos tempimosi koeficiento (OTK):
BAS = EAS x OTK,
Kur:
BAS – būsimas apgamo skersmuo;
OTK galvos-kaklo srities odai – 1,7
OTK galūnėms – 3,4
OTK kamienui (pilvo, krūtinės, nugaros odai) – 2,8
Įgimti apgamai skirstomi į tris kategorijas, kurias lemia apgamo skersmuo (1):
l mažus ≺
l vidutinius 1,5 –
l didelius >
Tai nėra vienintelė įgimtų apgamų klasifikacija, vėlesnėje klasifikacijoje įgimtų apgamų kategorijų išskiriama daugiau (2):
l maži ≺
l vidutiniai 1,5 –
l dideli 11 –
l gigantiški >21,
kurie, savo ruožtu, dar skirstomi į tris subkategorijas:
l G1 21 –
l G2 31 –
l G3 >
Manoma, kad su mažais apgamais gimsta 1 iš 100 naujagimių, vidutiniais 1: 1 000, dideliais 1: 20 000, o gigantiškais (skersmuo ≥
Vaikui gimus, įgimti apgamai būna šviesiai rudi, laikui bėgant dažniausiai tamsėja, paviršius tampa nelygiu:
l papuliniu;
l cerebriforminiu;
l verukoidiniu.
Įgimtiems apgamams būdinga dar viena tipiška savybė – hipertrichozė – padidintas plaukuotumas (4,5).
Maži ir vidutiniai įgimti apgamai supiktybėja retai ir juose piktybiniai odos navikai – melanomos išsivysto ne dažniau, nei įgytuose apgamuose – iki 4,9% pacientų (6-9).
Dideliuose įgimtuose apgamuose melanoma išsivysto 2 – 10 % pacientų per pirmąjį jų gyvenimo dešimtmetį (10-17). Didesne rizika supiktybėti pasižymi dideli ir gigantiški įgimti apgamai, esantys nugarinėje kūno dalyje ( nugaros odoje) ar turintys keletą (>20) židinių – satelitų . Tokie požymiai yra dažnai susiję su neurokutanine melanoze (NKM) ir melanocitų proliferacija centrinėje nervų sistemoje (CNS) – smegenų dangaluose. NKM eiga būna besimptomė 4,8 – 30% atvejų (18-20).
ar su neurologine simptomatika, išsivystančia 4,5 – 11% pacientų. Neurokutaninės melanozės prognozė, net ir nesant piktybinės melanocitų proliferacijos, dėl palaipsniui besivystančių komplikacijų – intrakranijinės hipertenzijos, hidrocefalijos, traukulių, yra bloga. Įtariant NKM, pacientai turi būti tiriami magnetiniu rezonansu (MR), nes jų rizika susirgti melanoma viršija 50% ( 21).
S upiktybėjus dideliems įgimtiems apgamams, 50% melanomų vystosi odoje, o likusios – dažniausiai CNS (22). Iš didelių ir gigantiškų įgimtų apgamų gali išsivystyti ne tik melanoma, bet ir kiti piktybiniai navikai: rabdomyosarkomos, liposarkomos, piktybiniai periferinių nervų dangalų navikai.
Įgimtus apgamus stengiamasi pašalinti dėl:
- Kosmetinių priežasčių – mažus ir vidutinius įgimtus apgamus;
- Melanomos profilaktikai – didelius įgimtus apgamus.
Literatūroje aprašytais didelių ir gigantiškų įgimtų apgamų dermabrazijos, kiuretažo, lazerioterapijos, cheminių pilingų gydymo metodais galima siekti estetinių tikslų, tačiau melanomos profilaktikai šie metodai netinka, kadangi tokių apgamų melanocitai būna išsidėstę giliai, todėl net ir išplėstinės operacijos negarantuoja radikalumo ir rizikos susirgti melanoma nesumažina. Kiekvienu atveju įgimtų apgamų gydymo taktika ir metodai turi būti parenkami individualiai, nepamirštant, jog egzistuoja šiuolaikinės ankstyvos melanomos diagnostikos metodikos: dermoskopija ir skaitmeninė fotodermoskopija. Šie apgamų tyrimo metodai, yra neinvaziniai, atraumatiški, tačiau dėl didelio jautrumo ir specifiškumo, jų dėka melanomą galima įtarti ir diagnozuoti anksti.
Dermoskopiniai įgimtų apgamų kriterijai yra gerai ištyrinėti ir aprašyti. Maži ir vidutiniai įgimti apgamai dermoskopiškai yra homogeniški, o dideli ir gigantiški – heterogeniški, dažnai sudaryti iš atskirų, tačiau struktūriškai panašių „salelių“. Įgimtiems apgamams būdingi tokie lokalūs dermoskopiniai kriterijai:
· Pigmentinis tinklas, išsidėstęs homogeniškai, „salelėmis“ ar periferijoje;
· Globulės – ribotos, apvalios, ovalios, mažos ir didelės, išsidėstę difuziškai ar įgimto apgamo centre, todėl gali priminti „grindinio akmenis “ ar „taikinį“;
· Difuzinė, bestruktūrė pigmentacija su pigmentinio tinklo ar globulių liekanomis;
· Milijas primenančios cistos;
· Hipertrichozė;
· Perifolikulinė hiper- ar hipopigmentacija.
Minėti lokalūs įgimtų apgamų kriterijai, nulemia šių apgamų pasisiskirstymą į atitinkamas globalias dermoskopines struktūras:
· Retikulinę;
· Globulinę;
· Kombinuotą: retikulinę-globulinę;
· Difuzinės pigmentacijos;
· Daugiakomponentę – įgimti apgamai, šiai dermoskopiniu požiūriu pavojingiausiai struktūrai, priskiriami tada, kai aptinkamos ne mažiau kaip trys iš aukščiau išvardintų lokalių struktūrų. ar regresijos požymiai, radialinis šakojimasis, pseudopodai bei kraujagyslinės struktūros. Tokie apgamai turi būti stebimi ypač atidžiai, reikalui esant, atliekamos biopsijos.
Įgimti maži ir vidutiniai apgamai nėra reti, pateiksime kelis būdingus jų pavyzdžius kartu su dermoskopiniais vaizdais.
 |
| Mažas įgimtas apgamas. A – bendras vaizdas, B – makro vaizdas, C – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Mažas įgimtas apgamas. A – makro vaizdas, B – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Mažas įgimtas apgamas. A – makro vaizdas, B – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Mažas įgimtas apgamas. A – makro vaizdas, B – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Mažas įgimtas apgamas. A – bendras vaizdas, B – makro vaizdas, C – dermoskopinis vaizdas |
Vidutinio dydžio įgimti apgamai
 |
| Vidutinio dydžio įgimtas apgamas. A – bendras vaizdas, B – makro vaizdas, C – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Vidutinio dydžio įgimtas apgamas. A – bendras vaizdas, B – makro vaizdas, C – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Vidutinio dydžio įgimtas apgamas. A – makro vaizdas, B – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Vidutinio dydžio įgimtas apgamas. A – makro vaizdas, B – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Vidutinio dydžio įgimtas apgamas. A – makro vaizdas, B – dermoskopinis vaizdas |
Dideli ir gigantiški įgimti apgamai reti, todėl, tikiuosi, skaitytojų susidomėjimo:
 |
| Didelis įgimtas apgamas. A – makro vaizdas, B – dermoskopinis vaizdas |
 |
| Didelis įgimtas apgamas. A – bendras vaizdas |
 |
| Gigantiškas įgimtas apgamas. A – bendras vaizdas |
 |
| Gigantiškas įgimtas apgamas. A – bendras vaizdas |
 |
| Gigantiškas įgimtas apgamas. A – bendras vaizdas |
Daugiau įgimtų apgamų ir jų dermoskopinių vaizdų galima pasižiūrėti „Odos navikų“ atlaso skyriuje „Įgimti apgamai“.
Literatūros sąrašas
1. Kopf AW, Bart RS, Hennessey P. Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. J Am Acad Dermatol 1979; 1(2):123-130
2. Ramón Ruiz-Maldonado, Lourdes Tamayo, Amelia M. Laterza, Carola Durán. Giant pigmented nevi: Clinical, histopathologic, and therapeutic considerations. The J Pediatr., 1992, Vol. 120, 6, p. 906-911
3. Tannous ZS, Mihm MC, Jr., Sober AJ, Duncan LM. Congenital melanocytic nevi: clinical and histopathologic featutes, risk of melanoma, and clinical management. J Am Acad Dermatol 2005; 52(2):197-203
4. Mosher DB, Fitzpatrick TB, Hori Y, Ortonne JP. Disorders of melanocytes. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Ausen KF. Dermatology in General Medicine. 4th Ed. New York, McGrawHill. 1993; 901-995
5. Tannous ZS, Mihm MC, Sober AJ, Duncan LM. Congenital melanocytic nevi: Clinical and histopathologic features, risk of melanoma, and clinical management. J Am Acad Dermatol 2005; 52:197-203. PMID 15692463
6. Rhodes AR, Sober AJ, Day CL, Melski JW, Harrist TJ, Mihm MC, Jr. Et al. The malignant potential of small congenital nevocellular nevi. An estimate of association based on a histologic study pf 234 primary cutaneous melanomas. J Am Acad Dermatol 1982; 6(2):230-241
7.Illig L, Weidner F, Hundeiker M, Gartmann H, Biess B, Leyh F et al. Congenital nevi less than or equal to
8. Zall LH, Mooi WJ, Sillevis Smitt JH, van der Horst CM. Classificatrion of congenital melanocytic naevi and malignant tranformation: a review of the literature. Br J Plast Surg 2004;57(8):707-719
9. Rhodes AR, Melski JW (1982) Small congenital nevocellular nevi and the risk of cutaneous melanoma. J Pediatr 100:219-224
10. Watt AJ, Kotsis SV, Chung KC. Risk of melanoma arising in largecongenital melanocytic nevi: a systematic review. Plast Reconstr Surg 2004; 113(7):1968-1974
11. Krengel S, Hauschild A, Schafer T. Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. Br J Dermatol 2006; 155(1):1-8
12. Chan YC, Giam YC. A retrospective cohort study of Southeast Asaian patients with large congenital melanocytic nevi and the risk of melanoma development. J Am Acad Dermatol 2006;54(5):778-782
13. Zall LH, Mooi WJ, Klip H, van der Horst CM. Risk of malignant transformation of congenital melanocytic nevi: a retrospective nationwide study from The Netherlands. Plast Reconstr Surg 2005; 116(7):1902-1909
14. Marghoob AA, Schoenbach SP, Kopf AW. Large congenital melanocytic nevi and risk of developing malignant melanoma: a prospective study and review of the world literature. J Invest Dermatol 1995; 104:563
15. DeDavid M, Orlow SJ,Provost N, Marghoob AA, Rao BK, Huang CL wet al. A study of large congenital melanocytic nevi and associated malignant melanomas: review of cases in the New York University Registry and the world literature. J Am Acad Dermatol 1997; 36(
16.Berg P, Lindelof B (2003) Congenital melanocytic naevi and cutaneous melanoma. Melanoma Res 13:441-445
17.Watt AJ, Kotsis SV, Cung KC (2004) Risk of melanoma arising in large congenital melanocytic nevi: a systematic review. Plast Reconstr Surg 113:1968-1974
18. Agero AL, Benvenuto-Andrade C, Dusza SW et al (2005) Asymptomatic neurocutaneos melanocytosis in patients with large congenital melanocytic nevi: a study of cases from an Internet-based registry. J Am Acad Dermatol 53:959-965
19. Foster RD, Williams ML, Barkovich AJ et al (2001) Giant congenital melanocytic nevi: the significance of neurocutaneous melanosis in neurologically asymptomatic children. Reconstr Surg 107:933-941
20.Frieden IJ, Williams ML, Barkovich AJ (1994) Giant congenital melanocytic nevi: brain magnetic resonance findings in neurologically asymptomatic children. J Am Acad Dermatol 31:423-429
21. DeDvid M, Orlow SJ, Provost N, Marghoob AA, Rao BK, Wasti Q et al. Neurocutaneous melanosis: clinical features of large congenital melanocytic nevi in patients with manifest central nervous system melanosis. J Am Acad Dermatol 1996;35(4):529-538
22. Egan CL, Oliveria SA, Elenitsas R, Hanson J, Halpern AC. Cutaneous melanoma risk and phenotypic changes in large congenital nevi: a follow-up study of 46 patients. J Am Acad Dermatol 1998;39(6):923-932