CREST’o sindromas (syndroma CREST) – tai galūnių sklerodermijos variantas, kuriam būdinga minkštųjų audinių kalcinozė, Raynaudo fenomenas, stemplės funkcijos sutrikimas, pirštų odos sukietėjimas ir telangiektazija.
Klinika. Ji panaši į sklerodaktilijos. Prasideda CREST’o sindromas
Raynaudo sindromu, tik sukietėjimas ir atrofijos požymiai atsiranda lėčiau, yra ne tokie ryškūs. Pasireiškia dauginė telangiektazija. Ženkli minkštųjų audinių kalcinozė.
Lokalizacija. Rankų, kojų pirštai ir veidas, vėliau išplinta ant plaštakų, rankų, pėdų, kojų, pečių, krūtinės, liemens ir virškinamojo trakto gleivinės.
Eiga. Trunka ilgus metus. 50 proc. ligonių išgyvena ilgiau negu 10 metų. Savaime nepasveikstama. Mirštama nuo inkstų, širdies ar plaučių nepakankamumo.
Laboratoriniai tyrimai
Histopatologija. Iš pradžių infiltratai yra susidarę aplink kraujagysles ir prakaito liaukas. Vėliau kolageninių skaidulų pluoštai sustorėja, ryškiai nusidažo eozinu. Galiausiai jų pluošteliai susilieja, ribos tarp jų nyksta. Derma sustorėja, poodžio riebalinį audinį pakeičia kolagenas. Kraujagyslių sumažėja, jų sienelės suplonėja, o spindis sustorėja. Visi odos priedai atrofuojasi. Skleroziniame poodiniame sluoksnyje nusėda kalcis.
Kraujas. ENG padidėjęs.
Biochemija. Hipergamaglobulinemija, disproteinemija, hipoalbuminemija.
Serologija. Antinuklearinių antikūnų esti 78 proc. ligonių.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio tyrimo duomenų. Reikia skirti nuo Raynaudo ligos, Vernerio sindromo, mišrios jungiamojo audinio ligos, raudonosios vilkligės, dermatomiozito, sklerozinės ir atrofinės dedervinės, būklių, panašių į sklerodermiją, sukeltą polivinilchlorido, skleromiksedemos.