Varijuojančioji porfirija (porphyria variegata) – tai paveldima porfirinų sintezės liga, kuriai būdingas odos pažeidimas, identiškas vėlyvajai odos porfirijai, ir padidėjusi porfirinų ekskrecija.
Epidemiologija. Serga vyrai ir moterys. Dažniausiai – 15-40 m. amžiaus, ypač vasaros viduryje ir pabaigoje.
Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Liga paūmėja vartojant barbitūratus, prieštraukulinius vaistus: fenitoiną, hidantoino darinius, karbamazepiną ir kitus; antimikrobinius preparatus: chloramfenikolį, grizeofulviną, sulfonamidus, novobiociną ir kitus; hormonus: estrogenus, progesteroną; vidinius kontraceptikus, mažuosius trankviliantus: diazepamą ir kitus; fenilbutazoną; teofiliną ir kitus, taip pat mėnesinių ir nėštumo metu, vartojant alkoholį. Patekus į organizmą išvardytiems vaistams ir esant fermentų defektui, padaugėja citochromo P450, padidėja porfirinų ekskrecija.
Klinika. Iš pradžių atvirose kūno vietose, ant veido, nugarinių plaštakų ir pėdų paviršių atsiranda plokščių pūslių, vėliau -erozijų, šašų, sugijus lieka randų, milijų, oda sukietėja arba patamsėja (35 pav.). Ji trapi, vos užgauta, lengvai pažeidžiama.
Bendrieji reiškiniai: paūmėjus kamuoja pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas, raumenų silpnumas ar psichiniai simptomai (depresija, koma), rečiau – periferinė neuropatija.
Lokalizacija. Veidas ir kitos atviros kūno vietos.
Eiga. Trunka ilgai. Nebesant provokuojančių veiksnių, prognozė gera.
Laboratoriniai tyrimai
Šlapimas. Paūmėjus padaugėja porfobilinogeno, o esant remisijai jo kiekis normalus.
Išmatose – daug protoporfirino.
Histopatologija. Pūslės susidaro po epidermiu. PAS pozityvi medžiaga susikaupia dermos viršuje kraujagyslėse.
35 pav. Varijuojančioji porfirija
