PAPRASTOJI ICHTIOZĖ

Paprastoji ichtiozė (ichthyosis vulgaris) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas odos sausumas ir pleiskanojimas, ryškiausias ant tiesiamųjų galūnių paviršių ir susijęs su plaukų folikuline keratoze bei atopija.

Epidemiologija. Prasideda 3-12 mėnesių amžiaus, vienodai dažnai serga abiejų lyčių asmenys. Paveldi vienas vaikas iš 250-320.

Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu.

Klinika. Oda sausa, pasidengusi plonomis, persišviečiančiomis pleiskanomis, panašiomis į žuvies žvynus (355 pav.). Pleiskanojimas esti nuo minimalaus iki beveik universalaus, išskyrus pažastis, alkūnių linkius, pakinklius (356 pav.). Niežti. Drėgnu ir šiltu oru labai pagerėja, o esant sausam ir žiemą – pablogėja. Kartu dažna plaukų folikulų keratozė (357 pav.). Ryškus delnų ir padų raukšlėtumas. Plaukai ir nagai ploni, trapūs. Pusė ligonių suserga atopiniu dermatitu.

Lokalizacija. Tiesiamieji galūnių paviršiai, išplitus – labiau nugara nei pilvas. Folikuline keratozė ryškiausia ant žastų ir šlaunų.

Eiga. Trunka visą gyvenimą. Ėmus bręsti odos sausumas ir pleiskanojimas mažėja.

Histopatologija. Epidermio hiperkeratozė, grūdėtasis sluoksnis suplonėjęs arba jo visai nėra, pamatinis – plokščias.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos. Reikia skirti nuo įgytos ichtiozės (paraneoplastinio sindromo).

355-356 pav. Paprastoji ichtiozė

 

 357 pav. Plaukų maišelių keratozė          
   
   
 
Genodermatozė, ichtiozė, paprastoji, Kategorijos