DYGLIUOTOJO SLUOKSNIO EPIDERMOLIZINIS APGAMAS

Dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas (naevus acanthokeratolyticus) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas odos ragėjimo sutrikimas.

Epidemiologija. Dažniausiai atsiranda kūdikystėje ar vaikystėje.

Etiologija. Paveldima autosomiškai dominantiškai. Būna sporadinių atvejų.

Klinika. Odoje atsiranda simetriškai ar asimetriškai išsidėstančių įvairaus pločio ir ilgio, kelių milimetrų aukščio suragėjusių dryžių, panašių į dyglius. Jų spalva pilka, rudai pilka ar net juoda, paviršius šiurkštus, karpiškas (373-374 pav.).

Lokalizacija. Kaklas, sėdmenys, pažastys, alkūnės, šlaunys.

Eiga. Trunka visą gyvenimą.

Histopatologija. Epidermio hiperkeratozė, akantozė, dygliuotojo sluoksnio vakuolinė degeneracija – susidaro plyšių ar pūslelių, jose atsiranda keratohialino.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio tyrimo duomenų. Reikia skirti nuo juodosios akantozės, dygliuotosios ichtiozės, karpinio apgamo.

373-374 pav. Dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas

 

   
   
   
 
Genodermatozė, dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas, Kategorijos