Wegenerio granulomatozė (granulomatosis Wegener) – tai sisteminis vaskulitas, vyraujantis viršutiniuose kvėpavimo takuose, plaučiuose ir inkstuose.
Epidemiologija. Serga bet kurio amžiaus žmonės, vyrai 1,3 karto dažniau negu moterys.
Etiologija. Nežinoma. Tikriausiai yra padidėjęs jautrumas dar nenustatytiems antigenams, sukeliantiems granulominį arterijų ir venų pažeidimą, jų nekrozę ir nefritą.
Klinika. Iš pradžių karščiuojama, skauda nosį ir jos ančių srityje, atsiranda kraujingų nosies išskyrų, kosulys, dusulys, krūtinės skausmas. Galimi nosies gleivinės išopėjimas, nosies pertvaros griūtis, nugarėlės įgriuvimas. Kartu anksčiau arba vėliau galimas vienos ar abiejų akių pažeidimas: konjunktyvitas, episkleritas, skleritas, sklerouveitas, kraujagyslių ir retrobulbarinių audinių uždegimas, sukeliantis egzoftalmą. Šitaip esti 65 proc. ligonių.
Būdingiausias šios ligos požymis yra ant gomurio atsiradę mazgai, o jiems suirus susidarančios opos, panašios į gangreninę piodermą. Opos dugnas suiręs, kraštai apsupti juodai pilkų, apmirusių audinių. Opos netaisyklingos formos. Galiausiai išsivysto gomurio perforacija (206 pav.). Gomurio pažeidimas neskausmingas.
Neretai esti ir vidinės ausies uždegimas, klausos vamzdžio užakimas, išorinės klausos angos hiperemija ir patinimas.
Inkstų pažeidimas išsivysto 85 proc. ligonių. Iš pradžių pasireiškia nefritas, o vėliau -inkstų nepakankamumas.
Rečiau pažeidžiama CNS ar prisideda periferinių nervų uždegimas.
Oda pažeidžiama 45 proc. ligonių, dar rečiau – ligos pradžioje. Tada susidaro papulės, pūslelės, hemoraginės papulės, opelės, poodiniai mazgai ar infiltruoti židiniai, panašūs į alerginio vaskulito, gangreninės piodermos, mazginio periarterito.
Lokalizacija. Nosies gleivinė ir jos ančiai, vidinė ir išorinė ausis, akies ir retrobulbariniai audiniai, gomurys, plaučiai, rečiau – plaštakos, pėdos, blauzdos ir kitos vietos.
Eiga. Negydant ir ligai progresuojant mirštama. Gydant 90 proc. ligonių prognozė gera.
Laboratoriniai tyrimai
Kraujas. Nedidelė mažakraujystė, leukocitozė, trombocitozė, ENG padidėjęs.
Šlapimas. Baltymas, eritrocitai ir eritrocitiniai cilindrai.
Serologija. Netiesioginės imunofruorescencijos būdu nustatoma autoantikūnai, veikiantys neutrofilų citoplazmos antigenus (ANCA – antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). Esti homogeninis ir perinuklearinis antigenų ir antikūnų reakcijos sukeltas švytėjimas. Homogeninis švytėjimas būdingas Wegenerio granulomatozei, o perinuklearinis – kitiems vaskulitams. Antikūnų titras atitinka ligos sunkumą. Aptinkama 97 proc. ligonių. Jų specifiškumas yra 50-80 procentų.IgA gerokai padaugėję.
Histopatologija. Visuose pažeistuose audiniuose – smulkiųjų arterijų ir venų nekrozinis vaskulitas ir granulomos.
Rentgenologija. Nosies ančiai patamsėję. Plaučiuose – apvalios tamsios dėmės, infiltratai ar ertmės. Plaučių audinio, ypač viršutinių skilčių, sustandėjimas.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos, rentgenologinio, laboratorinio tyrimų duomenų remiantis tokiais diagnostikos kriterijais:
– neskausmingos gomurio opos ir jo perforacija;
– kraujingai pūlingos nosies išskyros; nosies ančių patamsėjimas (tiriant rentgenologiškai);
– apvalios tamsios plaučių dėmės, infiltratai ar ertmės (tiriant rentgenologiškai);
– nekrozinis vaskulitas ir granulomų susidarymas (tiriant histologiškai);
– cANCA homogeninis švytėjimas (serologinio tyrimo duomenimis).
Jeigu yra bent du iš išvardytų kriterijų, galima diagnozuoti Wegenerio granulomatozę.
206 pav. Wegenerio granulomatozė
