Barto sindromas (Syndroma Bart) – tai herpinė paprastoji pūslinė epidermolizė, distrofiški nagai ir įgimta lokali odos aplazija.
Klinika. Pūslių ir pūslelių atsiranda nuo gimimo. Pūslės ir pūslelės pilnos skaidraus ar su kraujo priemaiša skysčio (314-316 pav.). Gyjant randų ir milijų nelieka, bet ilgainiui gali išsivystyti paviršinė odos atrofija, atsirasti pigmentinių dėmių (317 pav.).
Lokalizacija. Dažniausiai beria labiausiai užgaunamas vietas: galūnes, pečius, sėdmenis, kaklą, veidą ir kitur.
Nagai atrofiški: sustorėję, pilki, grublėti nuo gimimo (318-319 pav.).
Padų, delnų oda suragėjusi (320-321 pav.).
Pažastų ir gaktos plaukai neauga, galvos -išretėja (322 pav.).
Įgimta lokali odos aplazija. Simetriška, esti ant blauzdų ir dilbių lenkiamųjų paviršių, sugyja randu. Aplazijos vietose pūslių niekada neatsiranda.
Eiga. Trunka visą gyvenimą. Maždaug iki 7 m. amžiaus liga labai išplinta ir pūslių
atsiranda net spontaniškai. Subrendus pūslių susidaro mažiau.
Laboratoriniai tyrimai
Histopatologija. Pūslės intraepiderminės. PAS pozityvi medžiaga – pūslės dugne. Tiriant elektroniniu mikroskopu matyti suirusios pamatinio sluoksnio ląstelės.
314-316 pav.Barto sindromas | |
![]() |
|
![]() |
|
![]() |
|
317 pav. Barto sindromas (Pažastyse plaukai neauga) | |
![]() |
|
318-319 pav Barto sindromas (nagų distrofija) | |
![]() ![]() |
|
320-321 pav. Barto sindromas (padai ir delnai apragėje) | |
![]() |
|
![]() |
|
322 pav. Barto sindromas (difuzinis plaukų išretėjimas) |