Biblioteka

VĖLYVOJI ODOS PORFIRIJA

Vėlyvoji odos porfirija (porphyria cutanea tarda) – tai įgytas ar paveldėtas porfirinų sintezės kepenyse sutrikimas, pasireiškiantis pūslių ar pūslelių susidarymu atvirose kūno vietose, padidėjusiu odos trapumu vos užgavus.

Epidemiologija. Serga vyrai ir moterys, daž niausiai – 30-50 m. amžiaus. 

Etiologija ir patogenezė. Dažniausiai įgytą vėlyvąją odos porfirija sukelia alkoholis arba cheminės medžiagos, pvz., vaistai, iš jų: estrogenai, heksachlorbenzonas, didelės chlorochino dozės, chlorintasis fenolis ir kiti. Paveldėtos vėlyvosios odos porfirijos priežastis yra uroporfirinogeno dekarboksilazės deficitas eritrocituose ir kepenyse.

Predisponuojantys veiksniai. Cukrinis diabetas, C hepatitas, AIDS.

Klinika. Iš pradžių ligonis pastebi, kad oda pažeidžiama vos užgauta. Netrukus ant neparaudusios ir nepatinusios odos atsiranda 5-10 mm skersmens plokščių pūslių, joms trūkus susidaro erozijų ir šašų, o sugijus lieka randų ir milijų (33-34 pav.). Ant atvirų kūno vietų odos esti labai ryškių pigmentinių dėmių, padidėjęs plaukuotumas, oda aplink akis paraudusi, kai kur gali būti į kietligę panašus odos pažeidimas.

Lokalizacija. Dažniausiai beria veidą ir nugarinius plaštakų paviršius.

Eiga. Trunka ne vienus metus. Nevartojant toksinių medžiagų, ligos simptomai apmalšta. 

Laboratoriniai tyrimai

Šlapime ir plazmoje – padidėjęs uroporfirino kiekis. Įlašinus į šlapimą kelis lašus 10% hidrochlorido rūgšties, Woodo lempos šviesoje atsiranda oranžinis švytėjimas.

Kraujyje, kepenų ir Kupfferio ląstelėse-padaugėję geležies.

Išmatose– padaugėja izokoproporfirino ir 7-karboksilporfirino.

Histopatologija. Pūslės esti po epidermiu. PAS pozityvi medžiaga susitelkusi sustorėjusiose kraujagyslės sienelėse.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika.Diagnozuojama iš klinikos ir laboratorinių tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo įgytos pūslinės epidermolizės, randėjančio pemfigoido, fiksuotosios medikamentinės reakcijos.

33-34 pav. Vėlyvoji odos porfirija                                                                                                                                              

 
 

                                                                                                     ..                                     

Kategorijos, Vėlyvoji odos porfirija