Lokali sklerodermija (sclerodermia localsata, sin. sclerodermia circumscripta) – tai griežtai apsiribojęs sukietėjusios odos židinys.
Skiriama:
• Apribota S (sclerodermia circumscripta)
• Linijinė S (sclerodermia linearis)
• Kardo kirčio S (sclerodermia ictus gladii)
Apribota sklerodermija – tai griežtai apsiriboję sukitėjusios odos židinys ar židiniai.
Epidemiologija. Serga 20-40 m. žmonės, moterys dažniau negu vyrai (4:1). 15 proc. sergančiųjų linijine sklerodermija sudaro vaikai.
Etiologija. Nežinoma. Provokuojantys veiksniai kartais yra akivaizdūs, pvz., mechaninė trauma, mažiau akivaizdus infekcijos vaidmuo, šeiminiai atvejai – reti. Dažniau suserga asmenys, turintys HLA B8 antigeną. Iš pradžių pažeidžiamos endotelio ląstelės: tada vystosi edema, o vėliau – fibrozė.
Klinika. Sergant apribota sklerodermija iš pradžių atsiranda eritema-edema, po kelių savaičių židinys tampa kietas, dramblio kaulo spalvos, rausvas, šviesiai violetinio atspalvio išlieka tik jo kelių milimetrų skersmens pakraštys (44 pav.). Sukietėjęs audinys tvirtai priglunda prie žemiau esančių audinių. Ilgainiui išnyksta odos piešinys, plaukai, riebalų liaukos. Vystosi odos atrofija, padidėjusi arba sumažėjusi pigmentacija. Atrofija esti paviršinė arba gili, net iki kaulų. Sukietėjęs vienas židinys arba keli židiniai yra ovalūs, apvalūs, netaisyklingi, 2-15 cm skersmens, nesimetriški ir neskausmingi.
Lokalizacija. Apribota sklerodermija dažniausiai pasireiškia ant liemens, gali būti ant veido, galūnių.
44 pav. Apribota sklerodermija
Linijinė sklerodermija – tai išilginiai sukietejusios odos židiniai. Lokalizacija.Dažniausiai esti išilgai galūnės, dažniausiai apatinės, juostos pavidalu. Sukietėjimas gali apimti sąnarį ir apriboti jo funkciją (45 pav.).
45 pav.Linijinė sklerodermija
Linijinė sklerodermija nutįsta juostiškai kardo kirčio pavidalu per visą kaktą nuo plaukuotosios iki antakių,kitiems- pervoką, smakrą.
46–49 pav. Linijinė sklerodermija
 |
|||||||
 |
|||||||
 |
|||||||
|
Kitos formos:
• Išplitusi (generalisata) S
• Gilioji (profunda) S
Išplitusi sklerodermija (sclerodermija generalisata) – tai daugybiniai sukietėjusios odos židiniai, apimantys didelius odos plotus (50 pav.).
Eiga. Trunka 3-5 m., kartais net iki 25 metų.
Histopatologija. Iš pradžių epidermis nepakitęs, vėliau – suplonėjęs. Epidermio ir dermos riba išsitiesinusi. Dermos edema, kolageninės skaidulos homogeninės ir eozinofilinės, limfocitų infiltratas. Elastinių skaidulų sumažėję. Smulkiųjų kraujagyslių sienelės sustorėjusios. Odos priedai ir poodis atrofiniai.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos.