Pigmento nelaikymas (incontinentia pigmenti) – tai paveldimas, specifinis odos, akių, dantų, centrinės nervų sistemos ir kaulų pažeidimas.
Epidemiologija. Dažniausiai serga mergaitės. Bėrimų esti gimstant arba atsiranda tik gimus.
Etiologija ir patogenezė. Paveldimumas susijęs su X chromosoma – dominantinis. Berniukams – letalus, o mergaitės paveldi ligą. Ligos išsivystymo mechanizmas kol kas neaiškus.
Klinika. Yra trys ligos stadijos: uždegiminė, karpinė ir pigmentinė.
Uždegiminė stadija. Šios stadijos požymių esti gimstant arba jų atsiranda ką tik gimus. Iš pradžių ant paraudusios odos atsiranda susigrupavusių ir išsisėjusių 2-3 mm skersmens pūslelių, rožinių papulių ar papulių-pūslelių (340-342 pav.). Susiliejusios, pūslelės virsta pūslėmis, joms trūkus susidaro erozijų ir net opų. Beria išilginėmis linijomis. Tarp uždegiminių bėrimų gali pasirodyti ir netaisyklingai išsišakojusių pigmentinių dryžių. Bėrimų tai pagausėja, tai sumažėja, tai jie visai išnyksta, bet atsiranda kitur. Uždegiminės stadijos pabaigoje pagausėja ir pigmentinių dėmių.
340-342 pav. Pigmento nelaikymas (papulinė-pūdlelinė stadija)
 |
|||||||
 |
|||||||
|
Lokalizacija. Dažniausiai beria galūnes, galvą, nugarą, sėdmenis ir kitas kūno vietas.
Eiga. Trunka 3-4 mėnesius.
Karpinė stadija. Bėrimai mažiau išplitę. Atsiranda 5-10 mm skersmens kelių mili metrų aukščio išaugų apragėjusiu paviršiumi, primenančių karpas (343 pav.). Jų susidaro buvusių erozijų ir opų vietose. Išsi dėsto simetriškai ir asimetriškai. Joms išnykus oda esti truputį atrofiška
Lokalizacija. Mažiau išplitusi nei esant uždegiminei stadijai. Beria buvusių bėrimų vietose.
Eiga. Trunka apie 2 metus.
Pigmentinė stadija. Tai nėra pirmų dviejų seka. Ji tęsiasi nuo uždegiminės stadijos, tik vis plinta. Pigmentinės dėmės – nuo šviesiai iki tamsiai rudos spalvos, įvairaus pločio ir dydžio, išsišakojusios, netaisyklingos, neskausmingos (344 pav.). Kartais būna neryškių pigmentinių dėmių.
Lokalizacija. Liemuo.
Eiga. Odos bėrimai pamažu nyksta ir apie 12 metus visai dingsta, o kiti ligos požymiai išlieka visą gyvenimą.
Kiti ligos požymiai
Kaulų displazija ir su ja susiję panaginiai tumorai.
Dantys dygsta vėlai, kai kuriems ligoniams išdygsta pavieniai, panašūs į iltis, kitiems -visai neišdygsta (345 pav.).
Dažnas akių pažeidimas: žvairumas, katarakta, regos nervų atrofija.
Centrinės nervų sistemos pažeidimas pasireiškia įvairaus laipsnio psichikos atsilikimu, epilepsija, spazminiu paralyžiumi, rečiau -mikrocefalija.
| 343 pav.Pigmento nelaikymas(karpinė stadija) | |||||||
 |
|||||||
| 344 pav.Pigmento nelaikymas (pigmentinės dėmės) | |||||||
 |
|||||||
| 345 pav.Pigmento nelaikymas (išdygę tik trys dantys) | |||||||
|
Laboratoriniai tyrimai
Kraujas. Didelė eozinofilija – 15-74 procentai. Ji nepastovi, nuolat tai didesnė, tai mažesnė. Esant karpinei stadijai ji mažesnė – 6-11 procentų. Eozinofilų skaičius priklauso nuo uždegimo aktyvumo.
Tepinėlis iš pūslės. Pūslės turinyje taip pat gausu eozinofilų.
Histopatologija. Esant uždegiminei stadijai epidermyje – spongiozė, gausu eozinofilų. Dermos infiltrate daug bazofilų ir eozinofilų. Esant karpinei stadijai epidermyje – hiperkeratozė, hialininiai kūneliai, akantozė, pamatinio sluoksnio ląstelių vakuolinė degeneracija. Dermoje – limfocitų infiltratas.
Esant pigmentinei stadijai – pamatinio sluoksnio pigmentas išnykęs, dermoje gausu makrofagų, prisipildžiusių melanino.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika.Diagnozuojama iš klinikos ir kraujo bei histologinio tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo Diuringo pūslelinio dermatito, paveldimų pūslinių epidermolizių.