Atvirkštinė recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė (epidermolysis bullosa dysthrophica recessiva inversa) – tai atipinės lokalizacijos odos ir gleivinių liga, pasižyminti randų susidarymu.
Klinika. Liga prasideda naujagimiui arba kūdikiui. Iš pradžių atsiranda 20-30 mm skersmens pūslių, pilnų skaidraus, dažnai su kraujo priemaiša skysčio. Jos trūkus, susidaro skausmingų erozijų (331-333 pav.). Nagai yra distrofiški arba visai nukrinta (334-335pav.). Atsinaujinančių pūslių vietoje oda sausa, plona, jos piešinys išnyksta (336 pav.). Sugijus lieka randų ir milijų (337 pav.).
Lokalizacija. Pūslių esti ant labiausiai užgaunamų vietų, vėliau, ligai paūmėjus, jų atsiranda visur. Vaikui sulaukus 3-5 m. amžiaus ima berti būdingiausias sergant šia liga vietas: pažastis, kirkšnis, pilvą, kaklo šonus, delnus, padus ir burnos gleivinę.
Komplikacijos. Randėjant stemplei sunkiau ryti, liežuvis priauga prie burnos dugno (338 pav.). Gali išsivystyti aspiracinė pneumonija, prisidėti infekcija, natūraliose raukšlėse susidaryti opų (339 pav.).
Eiga. Trunka visą gyvenimą.
Laboratoriniai tyrimai
Kraujas. Gali būti mažakraujystė, branduolių poslinkis į kairę.
Histopatologija. Pūslės – po epidermiu, dermoje – fibrozė. PAS pozityvi medžiaga yra pūslės viršuje.
Elektroninė mikroskopija.Tiriant elektroniniu mikroskopu pūslės matyti po pamatine membrana, anchorinės fibrilės išnykusios, kolagenas degeneravęs.
| 331-333 pav. Atvirkštinė recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė | |||||||
 |
|||||||
 |
|||||||
 |
|||||||
| 334–335 pav.Atvirkštinė recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė(nagų distrofija) | |||||||
 |
|||||||
 |
|||||||
| 336 pav.Atvirkštinė recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė( odos distrofija) | |||||||
 |
|||||||
| 337 pav.Atvirkštinė recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė (milijos) | |||||||
 |
|||||||
| 338 pav. Atvirkštinė recesyvinė distrofinė pūslinė epidermo (surandėjęs liežuvis) | |||||||
 |
|||||||
| 339 pav.Atvirkštinė recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė(opos pažastyse) | |||||||
|