Biblioteka

Galūnių sklerodermija (acrosclerodermia, sin. sclerodactilia) – tai galūnių ir veido odos sukietėjimas, kuris prasideda Raynaudo fenomenu, baigiasi odos sukietėjimu, atrofija, telangiektazija ir kalcio sankaupomis minkštuosiuose audiniuose bei vidaus organų pažeidimu.

Epidemiologija. Moterys serga dažniau negu vyrai (4:1), dažniausiai 30-40 metų. Labai retai serga vaikai.

Etiologija. Nežinoma. Dėl daugelio priežasčių: paveldimumo, sutrikusios kolagenais sintezės ir kitų, diskutuojama.

Klinika. Raynaudo fenomenas. Iš pradžių atsiranda padidėjęs jautrumas šalčiui. Rankų ir kojų pirštai nuo šalčio skauda, pabąla, pamėlsta, parausta (trys išemijos stadijos). Šis fenomenas esti 60-90 proc. ligonių. Iki oda sukietėja, praeina nuo kelių iki keliolikos mėnesių.

Stadium sclerosum. Ši stadija prasideda plaštakų, pėdų ir veido patinimu, paburkimu, o netrukus pasireiškia sukietėjimas. Oda tampa kieta, tvirtai priglunda prie žemiau esančių audinių, į raukšlę nesusiima, pasidaro vaško spalvos, blizganti, odos priedai, visos odos raukšlės išnyksta. Labiausiai nukenčia plaštakos ir pirštai. Dėl to sąnarių funkcijos ribotos, pirštų galuose atsiranda nekrozės židinėlių (žiurkės įkandimo simptomas). Vykstant galūnių falangų osteolizei, galai atrofuojasi, nagas iš horizontalios padėties pereina į vertikaliąją. Ilgainiui išsivysto kontraktūra, suplonėję į galą pirštai esti pusiau sulenkti, sukietėję (53-54 pav.). Oda virš jų įtempta, atrofinė (Madonos pirštai).

53–54 pav. Galūnių sklerodermija

Veidas dėl šių pokyčių netenka mimikos, įgauna kaukės bruožų. Nosis darosi smaila, išryškėja akiduobės, vokų funkcija ribota, lūpos siauros, burnos plyšys sumažėjęs (55 pav.). Veido oda įtempta, gelsva, kieta, jis atrodo plokščias.Burnos gleivinė sklerozinė, dantys iškritę, liežuvis atrofiškas (56 pav.).

Telangiektazija. Atrofuojantis odai atsiranda dauginė telangiektazija, o aplink lūpas susidaro radialinės raukšlės.

55-56 pav. Acrosclerodermia

Kalcinozė. Ilgainiui minkštuosiuose pirštų galų, alkūnių, kelių audiniuose susikaupia kalcis, susidaro kieti mazgeliai, jie pratrūksta, išteka balta masė.

Kiti požymiai. Liežuvio pasaitėlis ir gingiva kartais sukietėja. Stemplė esti pažeista iki 90 proc. ligonių. Tada pasireiškia refliuksas arba rijimo sutrikimas. Tiriant rentgenologiškai – atoninė dilatacija, peristaltikos išnykimas, kartais – apatinio stemplės trečdalio sklerozinė stenozė, todėl yra sunku ryti, ypač kietą maistą. Galimas plonosios ir storosios žarnų pažeidimas, sukeliantis vidurių užkietėjimą, viduriavimą, meteorizmą. Inkstų fibrozė esti 5 proc. ligonių ir baigiasi inkstų nepakankamumu.

Ne išimtis, kad plaučių ir širdies bei raumenų sistemos pažeidimas sukelia šių organų funkcijos nepakankamumą. Vargina silpnumas, greitas nuovargis, liguistumas.