Įgimta pachionichija (pachyonychia congenita) – tai paveldimas nagų sustorėjimas ir odos, burnos, akių gleivinės ragėjimo sutrikimas.
Skiriami trys ligos tipai:
I – stornagystė, padų ir delnų keratozė
II – I tipas ir burnos gleivinės keratozė
III – I ir II tipai bei akių gleivinės keratozė
Epidemiologija. Prasideda vaikystėje.
Etiologija. Nežinoma.
Klinika. Vienas, keli ar visi nagai sukietėję, auga vertikaliai susisukę kaip vamzdeliai (414 pav.).
Padų, delnų odos laukelinis arba dryžuotas sustorėjimas ir suragėjimas. Kartais atsiranda pūslių.
Ant liežuvio, burnos kampo ir ragenos gleivinių atsiranda balzganų plokštelių, dryžių. Gleivinės džiūsta. Galimi ragenos drumstis ir apakimas.
Eiga. Trunka visą gyvenimą.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika.Diagnozuojama iš klinikos, prireikus – iš histologinio tyrimo duomenų.
414 pav. Įgimta pachionichija
