Biblioteka

DAUGINĖ PAMATINIŲ LĄSTELIŲ KARCINOMA

Dauginė pamatinių ląstelių karcinoma (carcinoma basocellulare multiplex, sin. syndroma Gorlin-Goltz) – tai dauginės bazaliomos, kitos raidos anomalijos ir duobutės ant delnų.

Epidemiologija. Serga moterys ir vyrai, rečiau – vaikai.

Etiologija. Paveldėjimas autosominis dominantinis. Geno vieta – 9q22 chromosoma.

Klinika. Susidaro dauginių odos spalvos ar rausvų, rusvų, prasišviečiančių, pleiskanojančio, erozinio paviršiaus ar išopėjusių mazgelių (447 pav.). Juos supa balzganas perlamutrinis volelis, kuriam būdinga telangiektazija. Išsidėstę simetriškai ir asimetriškai. Pusei ligonių ant delnų atsiranda plokščių dauginių 2-3 mm skersmens 1 mm gylio duobučių.

Lokalizacija. Veidas, sprandas, viršutinė liemens dalis.

Kitos anomalijos. Odontologinės cistos, kifozė, skoliozė, netaisyklingas dantų išsidėstymas, piltuvo formos krūtinė; žvairumas, aklumas, hidrocefalija, koloboma, katarakta, glaukoma; vidaus organų ir kaulų augliai ir kita.

Eiga. Trunka visą gyvenimą. Mirštama nuo nediagnozuoto ir negydyto vėžio. Reikia dispanserizuoti ir nuolat stebėti.

447 pav. Dauginė pamatinių lastelių karcinoma

 

Daugybinė pamatinių ląstelių karcinoma, Kategorijos