Saulinė dermatozė, paveldima, varijuojančioji porfirija

PIGMENTINĖ KSERODERMA

Pigmentinė kseroderma (xeroderma pigmentosum) – tai paveldėta dermatozė, esant nepaprastai sumažėjusiam atsparumui saulei, kuri nuo vaikystės žaloja odą ir sukelia piktybinius odos auglius. Epidemiologija. Serga vaikai. Etiologija. Paveldėjimas autosominis-recesyvinis. Tėvai dažnai yra kraujo giminės. Veikiant UV-A ir UV-B spinduliams epidermio ląstelės praranda gebėjimą sukelti DRN reparaciją. Remiantis klinikiniais ir molekuliniais biologiniais požymiais pigmentinė kseroderma dalijama […]

Kategorijos, Saulinė dermatozė, paveldima, varijuojančioji porfirija

VARIJUOJANČIOJI PORFIRIJA

Varijuojančioji porfirija (porphyria variegata) – tai paveldima porfirinų sintezės liga, kuriai būdingas odos pažeidimas, identiškas vėlyvajai odos porfirijai, ir padidėjusi porfirinų ekskrecija. Epidemiologija. Serga vyrai ir moterys. Dažniausiai – 15-40 m. amžiaus, ypač vasaros viduryje ir pabaigoje. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Liga paūmėja vartojant barbitūratus, prieštraukulinius vaistus: fenitoiną, hidantoino darinius, karbamazepiną ir kitus; antimikrobinius […]

Kategorijos, Saulinė dermatozė, paveldima, varijuojančioji porfirija