Karoliniai plaukai (moniletrix, sin. aplasia pilorum intermittens) – tai paveldima plaukų liga, kuriai būdinga plauko stiebo gumbuotumas, panašus į karolių vėrinį, ir trapumas. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Klinika. Plaukai trumpi, trapūs, periodiškai sustorėję, kartais neišauga ir lieka susisukę plauko maišelyje. Plauko maišelio žiotyse yra smeigtuko galvutės dydžio odos spalvos mazgelių. Dėl to visos galvos […]
Liepsninis apgamas (naes flammeus, sin. Port-Wine Stain) – tai paviršinių odos kraujagyslių sklaidos defektas, pasireiškiantis raudonomis ar raudonai violetinėmis netaisyklingos formos dėmėmis. Epidemiologija. Esti dažnai. Etiologija. Įgimto kapiliarų sklaidos sutrikimo padarinys. Klinika. Gimstama su įvairaus dydžio (nuo kelių iki keliasdešimt centimetrų skersmens), netaisyklingos formos raudona ar raudonai violetine dėme, dažniausiai vienoje kūno pusėje (415 pav.). […]
Šeiminė gerybinė lėtinė pūslinė (pemphigus chronicus benignus familiaris) – tai paveldima, lėtinė, recidyvuojanti, dažniausiai natūralių raukšlių pūslinė ir pūslelinė liga. Epidemiologija. Serga vienodai dažnai vyrai ir moterys. Susergama 15-30 metų. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, būdinga nereguliari geno penetracija. Galimas tonofilamentų ir desmosomų jungties defektas. Mechaniniai, cheminiai, fiziniai veiksniai (ultravioletiniai spinduliai) ir bakterijos (auksinis stafilokokas […]
Lizdinė alopecija (alopecia areata) – tai besimptomis, be matomų odos pokyčių židininis galvos, barzdos ar visų plaukų iškritimas. Epidemiologija. Atsiranda esant bet kokio amžiaus, dažniausia 5-45 metų. Vienodai dažnas vyrams ir moterims. Etiologija. Nežinoma. Apie 25 proc. esti šeiminiai atvejai. Galbūt autoimuninė liga, pažeidžianti plauko svogūnėlį. Dažnai susijusi su kitomis autoimuninėmis ligomis: vitamino B12 stokos […]
Galvos smegenų trišakio nervo angiomatozė (angiomatosis encephalotrigeminalis, sin. syndroma Sturge-Weber) – tai paveldėtas odos, akių tinklainės, galvos smegenėlių kraujagyslių sklaidos defektas, sukeliantis epilepsiją ir protinį atsilikimą. Epidemiologija. Būna vienodai dažnai berniukams ir mergaitėms. Etiologija. Konstatuota 25 chromosomos trisomija. Klinika. Gimstama su įvairaus dydžio, įvairios formos raudonomis ar raudonai violetinėmis dėmėmis, išsidėsčiusiomis pagal viršutinę ir vidurinę […]
Odos kandidamikozė (candidamycosis cutanea) – tai paviršinis natūralių kūno raukšlių, tarpupirščių, rečiau išplitęs visur balkšvagrybių sukeltas odos pažeidimas. Skiriama: • Kandidamikozinis iššutimas • Kandidamikozinė tarpupirščių erozija • Kandidamikozinis folikulitas • Apynagės ir nago kandidamikozė • Vystyklų dermatitas Kandidamikozinis iššutimas (intertrigo candidamycetica) – tai balkšvagrybių sukeltas, natūralių kūno raukšlių, susiliečiančių paviršių pažeidimas, panašus į iššutimą. Erozijos […]
Veido plaukų maišelių atrofinė raudonoji keratozė (keratosis piliaris rubra atrophicans faciei, sin. ulerythema ophryogenes) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas veido plaukų maišelių suragėjimas ir atrofija. Epidemiologija. Serga vaikai ir jaunuoliai. Etiologija. Autosominis dominantinis genas. Klinika. Iš pradžių ant paraudusio pagrindo plaukų maišelio žiotyse atsiranda nedidelių, 1 mm skersmens raginių, simetriškai išsidėstančių papulių (353-354 pav.). […]
Hemoraginė paveldima telangiektazija (telangiectasia hereditaria haemorrhagica, sin. morbus Randeu-Weber-Osler, morbus Osler) –tai paveldėta odos, gleivinių, virškinamojo trakto dauginė telangiektazija ir kiti sklaidos trūkumai bei polinkis kraujuoti. Epidemiologija. Serga vyrai ir moterys. Suserga vaikystėje. Etiologija. Autosominiu dominantiniu būdu būdu perduodamas genas,kurio lokusas yra 9q33-34. Sporadinių atvejų –20 procentų. Klinika. Dažniausiai (95 proc.) prasideda pasikartojančiu kraujavimu iš […]
Klippelio-Trenaunay-Weberio sindromas (Syndroma Klippel-Trenaunay-Weber) – tai liepsninis apgamas, po juo esančių kaulų ir minkštųjų audinių hipertrofija bei venų varikozė (416 pav.). 416 pav. Klipelio-Trenaunay-Weberio sindromas
Ichtiozė, I (ichthyosis) – tai paveldima sutrikusio odos ragėjimo liga, kuriai būdinga odos sausumas ir į žuvies žvynus panašus pleiskanojimas. Skiriama: – Paprastoji I – Su X chromosoma susijusi I – Įgimta I – Epidermolizinė I – Dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas – Curtho-Macklino spygliuotoji I
Telangiektazinė ataksija (ataxia telangiectatica, sin. syndroma Louis-Bar) – tai autosominiu recesyvniu būdu paveldima sisteminė liga, pasireiškianti odos ir akių telangiektazija, humoralinio imuniteto nepakankamumu, smegenėlių kilmės ataksija ir piktybiniais augliais. Epidemiologija. Susergama vaikystėje, serga vienodai dažnai abiejų lyčių asmenys. Etiologija. Paveldima autosominiu recesyviniu būdu, geno lokusas – 11q22-23. Sutrikęs odos ir smegenų kraujagyslių susidarymas. […]
Hemangioma, H (haemangioma) – tai gerybinis kraujagyslių tumoras, tikriausiai sutrikusios embriono sklaidos padarinys. Epidemiologija. Gimstama su apgamais arba jų atsiranda pirmosiomis gyvenimo dienomis ar metais. Etiologija. Neaiški. Dažni šeiminiai atvejai. Skiriama: • Paviršinė (kapiliarų) H • Gilioji (kaverninė) H Klinika. Ant odos esti raudonų, raudonai melsvų, minkštų įvairaus dydžio ir formos paviršinių ar gilių tumorų. […]
Paveldimos pūslinės epidermolizės, PE (epidermolysis bullosa hereditaria) – tai grupė paveldimų pūslinių ligų, kai pūslių dažniausiai atsiranda vos užgavus, rečiau – spontaniškai. Pagal tai, kur susidaro pūslių, skiriamos trys šių ligų grupės: – Paprastosios (epiderminės) PE – Jungties (jungties) PE – Distrofinės (derminės) PE
Paprastoji ichtiozė (ichthyosis vulgaris) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas odos sausumas ir pleiskanojimas, ryškiausias ant tiesiamųjų galūnių paviršių ir susijęs su plaukų folikuline keratoze bei atopija. Epidemiologija. Prasideda 3-12 mėnesių amžiaus, vienodai dažnai serga abiejų lyčių asmenys. Paveldi vienas vaikas iš 250-320. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Klinika. Oda sausa, pasidengusi plonomis, persišviečiančiomis pleiskanomis, […]
Paveldima leukokeratozė (leucokeratosis hereditaria, sin. White Sponge nevus of the Mucosa) – tai paveldėtas burnos gleivinės neuždegiminis sustorėjimas ir apragėjimas. Epidemiologija. Reta dermatozė. Berniukai serga dažniau negu mergaitės. Etiologija. Paveldėjimas autosominis dominantinis. Klinika. Gimstama sergant arba liga išryškėja bręstant. Burnos gleivinė sustorėjusi, balta, raukšlėta, minkšta, koryta, balta ar perlamutrinė, blizganti (395 pav.). Subjektyvių reiškinių nesukelia. […]
Paprastosios pūslinės epidermolizės, PPE (epidermolysis bullosa simplex) – tai grupė paveldimų pūslinių ligų, kai pūslių susidaro epidermyje vos užgavus. Etiologija ir patogenezė. Paprastosios pūslinės epidermolizės paveldimos autosominiu dominantiniu būdu. Paveldimas epidermio struktūrų nenormalumas. Vos užgavus ir paveikus šilumai suaktyvėja fermentų veikla, todėl epidermyje atsiranda pūslių. Skiriama: – Lokali PPE (Weber-Cockayne) – Išplitusi PPE (Koebner) – […]
Su X chromosoma susijusi ichtiozė (angl. X-linked ichtyosis) – tai panašios į paprastąją ichtiozę klinikos ichtiozė, kurios skiriasi paveldimumo tipas ir histologija. Epidemiologija. Serga berniukai. Gimsta vienas iš 6 000, liga prasideda vos gimus. Etiologija. Paveldimumas susijęs su X chromosoma, paveldima recesyviniu būdu. Klinika. Oda pasidengia gelsvomis ar pilkšvomis iki juodų pleiskanomis. Odos sausumas ir […]
Goltzo-Gorlino sindromas (syndroma Goltz-Gorlin) – tai ektoderminė ir mezoderminė sklaidos anomalija, pasireiškianti kaulų, akių, odos displazija. Epidemiologija. Serga mergaitės, labai retai – berniukai. Etiologija. Paveldimumas susijęs su X chromosoma, dominantinis, bet berniukams tikriausiai letalus. Klinika. Odos pažeidimui būdinga lokalūs odos atrofijos židiniai. Atsiranda iškart gimus. Iš pradžių oda parausta, vėliau oda tampa gelsva, suplonėja, susiraukšlėja […]
Lokali paprastoji pūslinė epidermolizė (epidermolysis bullosa simplex localisata) – tai nuolat recidyvuojanti, dažniausiai ant pėdų ir plaštakų) pūslinė liga. Klinika. Pūslių atsiranda vaikui vos pradėjus vaikščioti ar šliaužioti, ypač šiltu metų laiku. Iš pradžių oda parausta, vėliau atsiranda pūslių, pilnų skaidraus arba su kraujo priemaiša skysčio. Joms sutrukus susidaro erozijų ir šašų. Pūslėms sugijus randų […]
Įgimta ichtioze, ĮI (ichthyosis congenita) -tai autosominiu recesyviniu būdu paveldima sutrikusio odos ragėjimo liga, prasidedanti jau intrauteriniu laikotarpiu. Skiriama: – Sunkioji ĮI – Lengvoji ĮI – Plokštelinė ĮI Epidemiologija. Serga berniukai ir mergaitės, vienas naujagimis iš 300 000. Etiologija. Paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Sunkioji įgimta ichtioze (ichthyosis congenita gravis, sin. ichthyosis fetalis)- tai universalus kūno […]
Vernerio sindromas (syndroma Werner, sin. Progeria adultorum) – tai ankstyvas senėjimas ir polinkis susirgti vėžiu. Epidemiologija. Dažniausiai išryškėja esant 20-30 m. amžiaus. Vienodai dažnai serga vyrai ir moterys. Etiologija. Paveldima tikriausiai autosominiu recesyviniu būdu. Neretai šeimos nariams būdingi nelabai ryškūs šio sindromo požymiai. Klinika. Pasireiškia ankstyvi senėjimo požymiai: katarakta, aterosklerozė, aortos ir širdies vožtuvų sukalkėjimas, […]
Išplitusi paprastoji pūslinė epidermolizė (epidermolysis bullosa simplex generalisata) – tai paveldima išplitusi pūslinė liga, kai pūslių atsiranda gimus, vos užgavus ir net spontaniškai. Klinika. Pirmų pūslių atsiranda ką tik gimus, kur kūdikis suimamas, vėliau jos išplinta visur. Pūslės didelės, pilnos skaidraus, kartais su kraujo priemaiša skysčio (313 pav.). Jų skersmuo – 5-50 mm. Nuo šilumos […]
Epidermolizinė ichtiozė (ichthyosis epidermolytica, sin. erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa) – tai paveldima odos ragėjimo sutrikimo liga, pasižyminti odos paraudimu, sausumu, pleiskanojimu ir pūslių susidarymu. Klinika. Kūdikiai gimsta nesveiki, oda nuo gimimo paraudusi, pleiskanoja, ant tokios odos atsiranda nedidelių (2-3 mm skersmens) didesnių (10-20 mm skersmens) pūslių. Jos sutrukus susidaro erozijų, o šioms sugijus randų nelieka […]
Elastinė pseudoksantoma (pseudoxanthoma elasticum) – tai odos, akių ir kitų organų jungiamąjį audinį pažeidžianti paveldima liga. Epidemiologija. Pirmų požymių atsiranda dar vaikystėje. Esant apie 20-30 m. liga išryškėja. Etiologija. Paveldimumas. Klinika. Gelsvi ar vaškiniai, minkštoki, 2-3 mm skersmens mazgeliai išsidėsto būdingose vietose tarsi būtų pribarstyti ar sudarytų tinklelį (401 pav.). Ypač būdinga akių pažeidimas. Akių […]
Herpinė paprastoji pūslinė epidermolizė (epidermolysis bullosa simplex herpetiformis) – tai grupėmis pūslelių ar pūslių pasireiškianti pūslinė epidermolizė. Klinika. Būdinga grupės pūslelių ir pūslių, pilnų skaidraus ar su kraujo priemaiša skysčio, joms sutrukus susidaro skausmingų erozijų, šašų, sugijus randų ir milijų nelieka. Nuolat kartojantis, ilgainiui atsiranda paviršinė odos atrofija. Delnai ir padai apragėja. Lokalizacija. Labiausiai beria […]
Dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas (naevus acanthokeratolyticus) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas odos ragėjimo sutrikimas. Epidemiologija. Dažniausiai atsiranda kūdikystėje ar vaikystėje. Etiologija. Paveldima autosomiškai dominantiškai. Būna sporadinių atvejų. Klinika. Odoje atsiranda simetriškai ar asimetriškai išsidėstančių įvairaus pločio ir ilgio, kelių milimetrų aukščio suragėjusių dryžių, panašių į dyglius. Jų spalva pilka, rudai pilka ar net juoda, […]
Albrighto sindromas (syndroma Albright) – tai reta paveldima anomalija, kuriai būdinga rudos dėmės nuo gimimo, policistinė kaulų fibrozė ir ankstyvas lytinis brendimas. Epidemiologija. Vienodai dažnai serga ir vyrai, ir moterys. Etiologija. Paveldėjimo tipas tiksliai nenustatytas, galbūt autosominis dominantinis. Tačiau yra šeimų, kur abu tėvai sveiki, o vaikai turi šią anomaliją. Klinika.Kūdikiai gimsta turėdami rudų dėmių. […]
Dermatitai ir egzemos (dermatitis et eczema) – tai žinomų ir nežinomų dirgiklių ar alergenų sukeltas odos uždegimas. Esti ūminis, poūmis ir lėtinis. Terminas „dermatitas“ dažniau vartojamas tada, kai odos dirgiklis ar alergenas yra žinomas, uždegimas apsiriboja jo veikimo vieta. Nutraukus jo veikimą išnyksta, kartojasi jam veikiant pakartotinai. Terminas „egzema“ dažniau vartojamas tada, kai odos uždegimas […]
Prof. G. Balevičienė Gyd. Rūta Tamošiūnienė Dr. Laimonas Jazukevičius Dr. Herbert Kirchesch
Nealerginis kontaktinis dermatitas, NKD (dermatitis contacta non allergica, dermatitis contacsin. dermatitis simplex), – tai ūminė ar lėtinė uždegiminė odos reakcija į dirginančią ar odą erzinančią medžiagą, veikiančią odą tiesiogiai iš išorės. Nuo jos veikimo trukmės ir koncentracijos bei veikiamos vietos priklauso uždegimo reiškinių išraiška. Išsivysto visiems. Skiriama: • Ūminis NKD • Lėtinis NKD
Dermatitai ir egzemos (dermatitis et eczema) – tai žinomų ir nežinomų dirgiklių ar alergenų sukeltas odos uždegimas. Esti ūminis, poūmis ir lėtinis. Terminas „dermatitas“ dažniau vartojamas tada, kai odos dirgiklis ar alergenas yra žinomas, uždegimas apsiriboja jo veikimo vieta. Nutraukus jo veikimą išnyksta, kartojasi jam veikiant pakartotinai. Terminas „egzema“ dažniau vartojamas tada, kai odos uždegimas […]
Nealerginis kontaktinis dermatitas, NKD (dermatitis contacta non allergica, dermatitis simplex) – tai ūminė ar lėtinė uždegiminė odos reakcija į dirginančią ar odą erzinančią medžiagą, veikiančią odą tiesiogiai iš išorės. Nuo jos veikimo trukmės ir koncentracijos bei veikiamos vietos priklauso uždegimo reiškinių išraiška. Išsivysto visiems. Skiriama: • Ūminis NKD • Lėtinis NKD