OdosInstitutas, Author at Odosinstitutas.lt

About OdosInstitutas

EPIDERMINIS ARBA KARPOTASIS APGAMAS

Epiderminis arba karpotasis apgamas(naevus epidermalis seu verrucosus) – tai ryškus, karpotas, rudas arba juodas linijomis išsidėstęs darinys. Epidemiologija. Retas. Etiologija. Nežinoma. Klinika. Susidaro įvairaus pločio ir ilgio vienpusis, linijomis išsidėstęs tamsiai rudas ar net juodas, į karpas panašus minkštokas telkinys (418 pav.). Lokalizacija. Dažniausiai ant liemens. Eiga. Trunka visą gyvenimą. Histopatologija. Epidermio hiperkeratozė ir židininė […]

Apgamas, epiderminis, Kategorijos

HEMANGIOMA

Hemangioma, H (haemangioma) – tai gerybinis kraujagyslių tumoras, tikriausiai sutrikusios embriono sklaidos padarinys. Epidemiologija. Gimstama su apgamais arba jų atsiranda pirmosiomis gyvenimo dienomis ar metais. Etiologija. Neaiški. Dažni šeiminiai atvejai. Skiriama: • Paviršinė (kapiliarų) H • Gilioji (kaverninė) H Klinika. Ant odos esti raudonų, raudonai melsvų, minkštų įvairaus dydžio ir formos paviršinių ar gilių tumorų. […]

Hemangioma, Kategorijos

KLIPPELIO-TRENAUNAY–WEBERIO SINDROMA

Klippelio-Trenaunay-Weberio sindromas (Syndroma Klippel-Trenaunay-Weber) – tai liepsninis apgamas, po juo esančių kaulų ir minkštųjų audinių hipertrofija bei venų varikozė (416 pav.). 416 pav. Klipelio-Trenaunay-Weberio sindromas

Apgamas, Klippelio - Trenaunay - Weberio sindromo liepsninis apgamas, Kategorijos

GALVOS SMEGENŲ TRIŠAKIO NERVO ANGIOMATOZĖ

Galvos smegenų trišakio nervo angiomatozė (angiomatosis encephalotrigeminalis, sin. syndroma Sturge-Weber) – tai paveldėtas odos, akių tinklainės, galvos smegenėlių kraujagyslių sklaidos defektas, sukeliantis epilepsiją ir protinį atsilikimą. Epidemiologija. Būna vienodai dažnai berniukams ir mergaitėms. Etiologija. Konstatuota 25 chromosomos trisomija. Klinika. Gimstama su įvairaus dydžio, įvairios formos raudonomis ar raudonai violetinėmis dėmėmis, išsidėsčiusiomis pagal viršutinę ir vidurinę […]

Apgamas, kraujagyslinis, galvos smegenų trišakio nervo angiomatozė, Kategorijos

LIEPSNINIS APGAMAS

Liepsninis apgamas (naes flammeus, sin. Port-Wine Stain) – tai paviršinių odos kraujagyslių sklaidos defektas, pasireiškiantis raudonomis ar raudonai violetinėmis netaisyklingos formos dėmėmis. Epidemiologija. Esti dažnai. Etiologija. Įgimto kapiliarų sklaidos sutrikimo padarinys. Klinika. Gimstama su įvairaus dydžio (nuo kelių iki keliasdešimt centimetrų skersmens), netaisyklingos formos raudona ar raudonai violetine dėme, dažniausiai vienoje kūno pusėje (415 pav.). […]

Kategorijos, Liepsninis apgamas

ODOS B LĄSTELIŲ LIMFOMA

Odos B ląstelių limfoma (lymphoma B-cell cutis) – tai piktybinė B limfocitų proliferacija, pasireiškianti odos ir vidaus organų tumorais. Esti pirminė ir antrinė (metastazinė). Epidemiologija. Serga vyresni negu 50 m. žmonės. Dažniau vyrai. Etiologija. Nežinoma. Klinika. Odoje atsiranda rožinės ar įvairių atspalvių raudonų, lygaus, blizgančio paviršiaus, kietų infiltruotų židinėlių, mazgelių ar mazgų. Neskauda ir neniežti. […]

Kategorijos, Limfoma, B ląstelių

SEZARY SINDROMAS

Sezary sindromas (syndroma Sezary) – tai odos T ląstelių limfomos variantas, kuriam būdinga universali eritrodermija, periferinių limfmazgių padidėjimas ir histologiškai nustatomas atipinių limfocitų infiltratas ir atipiški limfocitai kraujyje ir odoje. Epidemiologija. Serga senyvi žmonės, dažniau vyrai. Etiologija. Nežinoma. Kartais išskiriamas žmogaus T limfotropinis virusas. Klinika. Viso kūno oda raudonai bronzinė, infiltruota, pleiskanoja (455 pav.). Intensyvi […]

Kategorijos, Limfoma, Sezary sindromas

ODOS T LĄSTELIŲ LIMFOMA

Odos T ląstelių limfoma (lymphoma T-cell cutis, sin. mycosis fungoides) – tai limfoidinio audinio piktybinis išplitęs auglys, pažeidžiantis odą, limfmazgius, vidaus organus. Epidemiologija. Serga pagyvenę, 50-70 m. žmonės. Dvigubai dažniau vyrai negu moterys. Etiologija. Nežinoma. Kartais randamas žmogaus T limfotropinis virusas. Skiriama: • Ankstyvoji stadija • Infiltracijos stadija • Tumoro stadija Klinika.Ankstyvoji stadija. Bėrimai netipiški, […]

Kategorijos, Limfoma, T ląstelių

ĮGIMTA PACHIONICHIJA

Įgimta pachionichija (pachyonychia congenita) – tai paveldimas nagų sustorėjimas ir odos, burnos, akių gleivinės ragėjimo sutrikimas. Skiriami trys ligos tipai: I – stornagystė, padų ir delnų keratozė II – I tipas ir burnos gleivinės keratozė III – I ir II tipai bei akių gleivinės keratozė Epidemiologija. Prasideda vaikystėje. Etiologija. Nežinoma. Klinika. Vienas, keli ar visi […]

Genodermatozė, įgimta pachionichija, Kategorijos

RIBOTOJI DIFUZINĖ IR LIZDINĖ DELNŲ IR PADŲ KERATOZĖ

Ribotoji difuzinė ir lizdinė delnų ir padų keratozė (keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta et areata) – tai neuždegiminės kilmės delnų ir padų sustorėjimas ir suragėjimas. Epidemiologija. Suserga 1-2 m. amžiaus ar vyresni vaikai. Etiologija. Lemia paveldimumas. Klinika. Visas delnų ir pėdų paviršius sustorėja, suragėja, tampa gelsvas ar vaškinis. Jį supa apie 5 mm pločio sustorėjusios, paraudusios […]

Genodermatozė, difuzinė delnų ir padų keratozė, Kategorijos

COWDENO SINDROMAS

Cowdeno sindromas (syndroma Cowden’s, sin. hamartomata multiplicia) – tai ektoderminės, mezoderminės, endoderminės kilmės dauginės neoplazmos, vadinamos hamartomomis, ir polinkis į krūties, skydliaukės ir kitų organų vėžį. Epidemiologija. Serga 4-75 m., vidutiniškai 40 m. žmonės. Dažniau vyrai. Etiologija. Paveldėjimas autosominis dominantinis. […]

Genodermatozė, Cowendo sindromas, Kategorijos

GOUGEROTO-CARTEUDO SINDROMAS

Gougeroto-Carteudo sindromas (syndroma Gougerot-Carteud, sin. papillomatosis confluens et reticularis) – tai genetiškai nulemtas ragėjimo sutrikimas. Epidemiologija. Paprastai dažniau serga – 10-16 m. mergaitės. Etiologija. Tikriausiai paveldima. Tačiau dažnesni sporadiniai atvejai. Klinika. Pasibaigus brendimui, iškart atsiranda simetriškai išsidėsčiusių, 2-5 mm skersmens, plokščių, apragėjusiu paviršiumi papulių. Jos linkusios telktis į įvairios formos ir dydžio židinius ir sudaryti […]

Genodermatozė, Gougerot - Carteudo sindromas, Kategorijos

ALBRIGHTO SINDROMAS

Albrighto sindromas (syndroma Albright) – tai reta paveldima anomalija, kuriai būdinga rudos dėmės nuo gimimo, policistinė kaulų fibrozė ir ankstyvas lytinis brendimas. Epidemiologija. Vienodai dažnai serga ir vyrai, ir moterys. Etiologija. Paveldėjimo tipas tiksliai nenustatytas, galbūt autosominis dominantinis. Tačiau yra šeimų, kur abu tėvai sveiki, o vaikai turi šią anomaliją. Klinika.Kūdikiai gimsta turėdami rudų dėmių. […]

Genodermatozė, Albrighto sindromas, Kategorijos

ELASTINĖ PSEUDOKSANTOMA

Elastinė pseudoksantoma (pseudoxanthoma elasticum) – tai odos, akių ir kitų organų jungiamąjį audinį pažeidžianti paveldima liga. Epidemiologija. Pirmų požymių atsiranda dar vaikystėje. Esant apie 20-30 m. liga išryškėja. Etiologija. Paveldimumas. Klinika. Gelsvi ar vaškiniai, minkštoki, 2-3 mm skersmens mazgeliai išsidėsto būdingose vietose tarsi būtų pribarstyti ar sudarytų tinklelį (401 pav.). Ypač būdinga akių pažeidimas. Akių […]

Genodermatozė, elastinė pseudoksantoma, Kategorijos

VERNERIO SINDROMAS

Vernerio sindromas (syndroma Werner, sin. Progeria adultorum) – tai ankstyvas senėjimas ir polinkis susirgti vėžiu. Epidemiologija. Dažniausiai išryškėja esant 20-30 m. amžiaus. Vienodai dažnai serga vyrai ir moterys. Etiologija. Paveldima tikriausiai autosominiu recesyviniu būdu. Neretai šeimos nariams būdingi nelabai ryškūs šio sindromo požymiai. Klinika. Pasireiškia ankstyvi senėjimo požymiai: katarakta, aterosklerozė, aortos ir širdies vožtuvų sukalkėjimas, […]

Genodermatozė, Vernerio sindromas, Kategorijos

GOLTZO-GORLINO SINDROMAS

Goltzo-Gorlino sindromas (syndroma Goltz-Gorlin) – tai ektoderminė ir mezoderminė sklaidos anomalija, pasireiškianti kaulų, akių, odos displazija. Epidemiologija. Serga mergaitės, labai retai – berniukai. Etiologija. Paveldimumas susijęs su X chromosoma, dominantinis, bet berniukams tikriausiai letalus. Klinika. Odos pažeidimui būdinga lokalūs odos atrofijos židiniai. Atsiranda iškart gimus. Iš pradžių oda parausta, vėliau oda tampa gelsva, suplonėja, susiraukšlėja […]

Genodermatozė, Goltzo - Gorlino sindromas, Kategorijos

PAVELDIMA LEUKOKERATOZĖ

Paveldima leukokeratozė (leucokeratosis hereditaria, sin. White Sponge nevus of the Mucosa) – tai paveldėtas burnos gleivinės neuždegiminis sustorėjimas ir apragėjimas. Epidemiologija. Reta dermatozė. Berniukai serga dažniau negu mergaitės. Etiologija. Paveldėjimas autosominis dominantinis. Klinika. Gimstama sergant arba liga išryškėja bręstant. Burnos gleivinė sustorėjusi, balta, raukšlėta, minkšta, koryta, balta ar perlamutrinė, blizganti (395 pav.). Subjektyvių reiškinių nesukelia. […]

Genodermatozė, paveldima leukokeratozė, Kategorijos

TELANGIEKTAZINĖ ATAKSIJA

Telangiektazinė ataksija (ataxia telangiectatica, sin. syndroma Louis-Bar) – tai autosominiu recesyvniu būdu paveldima sisteminė liga, pasireiškianti odos ir akių telangiektazija, humoralinio imuniteto nepakankamumu, smegenėlių kilmės ataksija ir piktybiniais augliais. Epidemiologija. Susergama vaikystėje, serga vienodai dažnai abiejų lyčių asmenys. Etiologija. Paveldima autosominiu recesyviniu būdu, geno lokusas – 11q22-23. Sutrikęs odos ir smegenų kraujagyslių susidarymas. […]

Genodermatozė, teleangiektazinė ataksija, Kategorijos

HEMORAGINĖ PAVELDIMA TELANGIEKTAZIJA

Hemoraginė paveldima telangiektazija (telangiectasia hereditaria haemorrhagica, sin. morbus Randeu-Weber-Osler, morbus Osler) –tai paveldėta odos, gleivinių, virškinamojo trakto dauginė telangiektazija ir kiti sklaidos trūkumai bei polinkis kraujuoti. Epidemiologija. Serga vyrai ir moterys. Suserga vaikystėje. Etiologija. Autosominiu dominantiniu būdu būdu perduodamas genas,kurio lokusas yra 9q33-34. Sporadinių atvejų –20 procentų. Klinika. Dažniausiai (95 proc.) prasideda pasikartojančiu kraujavimu iš […]

Genodermatozė, hemoraginė paveldima teleangiektazija, Kategorijos

LIZDINĖ ALOPECIJA

Lizdinė alopecija (alopecia areata) – tai besimptomis, be matomų odos pokyčių židininis galvos, barzdos ar visų plaukų iškritimas. Epidemiologija. Atsiranda esant bet kokio amžiaus, dažniausia 5-45 metų. Vienodai dažnas vyrams ir moterims. Etiologija. Nežinoma. Apie 25 proc. esti šeiminiai atvejai. Galbūt autoimuninė liga, pažeidžianti plauko svogūnėlį. Dažnai susijusi su kitomis autoimuninėmis ligomis: vitamino B12 stokos […]

Kategorijos, Lizdinė alopecija

KAROLINIAI PLAUKAI

Karoliniai plaukai (moniletrix, sin. aplasia pilorum intermittens) – tai paveldima plaukų liga, kuriai būdinga plauko stiebo gumbuotumas, panašus į karolių vėrinį, ir trapumas. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Klinika. Plaukai trumpi, trapūs, periodiškai sustorėję, kartais neišauga ir lieka susisukę plauko maišelyje. Plauko maišelio žiotyse yra smeigtuko galvutės dydžio odos spalvos mazgelių. Dėl to visos galvos […]

Genodermatozė, karoliniai plaukai, Kategorijos

VILNINIAI PLAUKAI

Vilniniai plaukai (pili lani) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimi labai susisukę, į vilną panašūs plaukai. Epidemiologija. Būdinga vienodai dažnai ir vyrams, ir moterims. Etiologija. Autosominis dominantinis genas. Klinika. Nuo gimimo plaukai labai smulkiai ir stipriai banguoti. Bangelės skersmuo – apie 2 mm, plaukai ilgi neauga, trupa (389 pav.). Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš […]

Genodermatozė, vilniniai plaukai, Kategorijos

PAVELDIMA ANHIDROZINĖ EKTODERMINĖ DISPLAZIJA

Paveldima anhidrozinė ektoderminė displazija (dysplasia ectodermalis anhidrotica hereditaria) – tai paveldėtas sumažėjęs seilių, prakaito, riebalų liaukų skaičius ar visiškas jų neišsivystymas, pasireiškiantis sumažėjusiu arba visišku neprakaitavimu, plaukų skurdumu arba visišku neaugimu, visiška arba daline bedantyste. Epidemiologija. Reta liga. Dažniau serga berniukai negu mergaitės. Paveldimumas. Sukibęs su X chromosoma recesyvinis. Kai kuriose šeimose esti autosominis dominantinis, […]

Genodermatozė, paveldima anhidrozinė ektoderminė displazija, Kategorijos

GUMBURINĖ SKLEROZĖ

Gumburinė sklerozė (sclerosis tuberosa, sin. Morbus Bournevill) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldėtas ar mutavęs genas sutrikdo odos, CNS, širdies, inkstų, kepenų ir kitų organų embrioninių ląstelių diferenciaciją bei sukelia ektoderminių ir mezoderminių ląstelių hiperplazija. Epidemiologija. Susergama vaikystėje. Vienodai dažnai serga ir moterys, ir vyrai. Etiologija. Autosominiu dominantiniu būdu perduodamas mutavęs genas lokalizuojasi 16p13 ir […]

Genodermatozė, gumburinė sklerozė, Kategorijos

PLAUKINĖ RAUDONOJI DEDERVINĖ

Plaukinė raudonoji dedervinė (pityriasis rubra pilaris) – tai lėtinė, dažniausiai šeiminė, apragėjusiomis plaukų maišelių papulėmis pasireiškianti liga. Epidemiologija. Dažniausiai serga vaikai, rečiau – suaugusieji, dažniau vyrai. Etiologija. Nežinoma. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Klinika. Iš pradžių galvos, veido oda parausta, ima pleiskanoti, ant nugarinių plaštakų paviršių plaukų maišeliuose susidaro apragėjusios papulės, delnų, padų oda parausta, pleiskanoja […]

Genodermatozė, plaukinė raudonoji dedervinė, Kategorijos

FOLIKULINĖ KERATOZĖ

Folikulinė keratozė (keratosis follicularis, sin. morbus Darier) – tai lėtinė autosominiu dominantniu būdui paveldima plaukų maišelių ragėjimo sutrikimo liga. Epidemiologija. Dažniau serga vyrai negu moterys. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Ligos ekspresyvumas nevienodas. Neretai išprovokuoja ultravioletiniai spinduliai. Dažni sporadiniai atvejai. Klinika. Išberia 2-3 mm skersmens kietomis, pilkšvomis, rausvomis, gelsvai rudomis apragėjusiomis papulėmis (379-380 pav.). Jos […]

Genodermatozė, folikulinė keratozė, Kategorijos

KYRLE LIGA

Kyrle liga (morbus Kyrle, sin. hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans) – tai reta paveldima suragėjusių plauko maišelių ir aplinkinių audinių liga, pasireiškianti unikaliai susigrupavusiomis ir į tikrąją odą įsiskverbusiomis papulėmis. Epidemiologija. Serga vyrai ir moterys. Etiologija. Paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Klinika. Ant odos atsiranda grupės apragėjusių plaukų maišelių papulių, kurios telkiasi į netaisyklingos […]

Genodermatozė, Kyrle liga, Kategorijos

CURTHO-MACKLINO SPYGLIUOTOJI ICHTIOZĖ

Curtho-Macklino spygliuotoji ichtiozė (ichthyosis hystrix Curth-Macklin) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldima ichtiozė, kurios klinika panaši į spygliuotosios ichtiozės, tačiau skiriasi histologiniai ir elektroninės mikroskopijos duomenys. Epidemiologija. Labai reta liga. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, dažni sporadiniai atvejai. Klinika. Oda pažeista nuo gimimo. Suragėjusios odos pokyčiai panašūs į dygliakiaulės, apima beveik viso kūno odą, yra […]

Genodermatozė, ichtiozė, Curtho - Macklino spygliuotoji, Kategorijos

DYGLIUOTOJO SLUOKSNIO EPIDERMOLIZINIS APGAMAS

Dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas (naevus acanthokeratolyticus) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas odos ragėjimo sutrikimas. Epidemiologija. Dažniausiai atsiranda kūdikystėje ar vaikystėje. Etiologija. Paveldima autosomiškai dominantiškai. Būna sporadinių atvejų. Klinika. Odoje atsiranda simetriškai ar asimetriškai išsidėstančių įvairaus pločio ir ilgio, kelių milimetrų aukščio suragėjusių dryžių, panašių į dyglius. Jų spalva pilka, rudai pilka ar net juoda, […]

Genodermatozė, dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas, Kategorijos

EPIDERMOLIZINĖ ICHTIOZĖ

Epidermolizinė ichtiozė (ichthyosis epidermolytica, sin. erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa) – tai paveldima odos ragėjimo sutrikimo liga, pasižyminti odos paraudimu, sausumu, pleiskanojimu ir pūslių susidarymu. Klinika. Kūdikiai gimsta nesveiki, oda nuo gimimo paraudusi, pleiskanoja, ant tokios odos atsiranda nedidelių (2-3 mm skersmens) didesnių (10-20 mm skersmens) pūslių. Jos sutrukus susidaro erozijų, o šioms sugijus randų nelieka […]

Genodermatozė, ichtiozė epidermolizinė, Kategorijos

ĮGIMTA ICHTIOZE

Įgimta ichtioze, ĮI (ichthyosis congenita) -tai autosominiu recesyviniu būdu paveldima sutrikusio odos ragėjimo liga, prasidedanti jau intrauteriniu laikotarpiu. Skiriama: – Sunkioji ĮI – Lengvoji ĮI – Plokštelinė ĮI Epidemiologija. Serga berniukai ir mergaitės, vienas naujagimis iš 300 000. Etiologija. Paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Sunkioji įgimta ichtioze (ichthyosis congenita gravis, sin. ichthyosis fetalis)- tai universalus kūno […]

Genodermatozė, ichtiozė įgimta, Kategorijos

SU X CHROMOSOMA SUSIJUSI ICHTIOZĖ

Su X chromosoma susijusi ichtiozė (angl. X-linked ichtyosis) – tai panašios į paprastąją ichtiozę klinikos ichtiozė, kurios skiriasi paveldimumo tipas ir histologija. Epidemiologija. Serga berniukai. Gimsta vienas iš 6 000, liga prasideda vos gimus. Etiologija. Paveldimumas susijęs su X chromosoma, paveldima recesyviniu būdu. Klinika. Oda pasidengia gelsvomis ar pilkšvomis iki juodų pleiskanomis. Odos sausumas ir […]

Genodermatozė, ichtiozė, su X chromosoma susijusi, Kategorijos

PAPRASTOJI ICHTIOZĖ

Paprastoji ichtiozė (ichthyosis vulgaris) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas odos sausumas ir pleiskanojimas, ryškiausias ant tiesiamųjų galūnių paviršių ir susijęs su plaukų folikuline keratoze bei atopija. Epidemiologija. Prasideda 3-12 mėnesių amžiaus, vienodai dažnai serga abiejų lyčių asmenys. Paveldi vienas vaikas iš 250-320. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Klinika. Oda sausa, pasidengusi plonomis, persišviečiančiomis pleiskanomis, […]

Genodermatozė, ichtiozė, paprastoji, Kategorijos

ICHTIOZĖ

Ichtiozė, I (ichthyosis) – tai paveldima sutrikusio odos ragėjimo liga, kuriai būdinga odos sausumas ir į žuvies žvynus panašus pleiskanojimas. Skiriama: – Paprastoji I – Su X chromosoma susijusi I – Įgimta I – Epidermolizinė I – Dygliuotojo sluoksnio epidermolizinis apgamas – Curtho-Macklino spygliuotoji I

Genodermatozės, ichtiozės, Kategorijos

VEIDO PLAUKŲ MAIŠELIŲ ATROFINĖ RAUDONOJI KERATOZĖ

Veido plaukų maišelių atrofinė raudonoji keratozė (keratosis piliaris rubra atrophicans faciei, sin. ulerythema ophryogenes) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldimas veido plaukų maišelių suragėjimas ir atrofija. Epidemiologija. Serga vaikai ir jaunuoliai. Etiologija. Autosominis dominantinis genas. Klinika. Iš pradžių ant paraudusio pagrindo plaukų maišelio žiotyse atsiranda nedidelių, 1 mm skersmens raginių, simetriškai išsidėstančių papulių (353-354 pav.). […]

Genodermatozė, veido ir plaukų maišelių atrofinė raudonoji keratozė, Kategorijos

ŠEIMINĖ GERYBINĖ LĖTINĖ PŪSLINĖ

Šeiminė gerybinė lėtinė pūslinė (pemphigus chronicus benignus familiaris) – tai paveldima, lėtinė, recidyvuojanti, dažniausiai natūralių raukšlių pūslinė ir pūslelinė liga. Epidemiologija. Serga vienodai dažnai vyrai ir moterys. Susergama 15-30 metų. Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, būdinga nereguliari geno penetracija. Galimas tonofilamentų ir desmosomų jungties defektas. Mechaniniai, cheminiai, fiziniai veiksniai (ultravioletiniai spinduliai) ir bakterijos (auksinis stafilokokas […]

Genodermatozė, šeiminė gerybinė lėtinė pūslinė, Kategorijos

ENTEROPATINIS AKRODERMATITAS

Enteropatinis akrodermatitas (acrodermatitis enteropathica) – tai paveldima cinko deficitinė kūdikių ir vaikų liga, kuriai būdinga savotiškas dermatitas, paliekantis randus, viduriavimas ir prisidėjusi infekcija. Etiologija ir patogenezė. Liga paveldima autosomiškai recesyviškai. Kraujo plazmoje sumažėjęs cinko kiekis negalint jo pasisavinti iš karvės pieno. Todėl liga prasideda pradėjus dirbtinai maitinti. Dėl cinko trūkumo nusilpsta imunitetas, tad prisideda stafilokokinė […]

Genodermatozė, enteropatinis akrodermatitas, Kategorijos

PIGMENTO NELAIKYMAS

Pigmento nelaikymas (incontinentia pigmenti) – tai paveldimas, specifinis odos, akių, dantų, centrinės nervų sistemos ir kaulų pažeidimas. Epidemiologija. Dažniausiai serga mergaitės. Bėrimų esti gimstant arba atsiranda tik gimus. Etiologija ir patogenezė. Paveldimumas susijęs su X chromosoma – dominantinis. Berniukams – letalus, o mergaitės paveldi ligą. Ligos išsivystymo mechanizmas kol kas neaiškus. Klinika. Yra trys ligos […]

Genodermatozė, pigmento nelaikymas, Kategorijos

ATVIRKŠTINĖ RECESYVINĖ DISTROFINĖ PŪSLINĖ EPIDERMOLIZĖ

Atvirkštinė recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė (epidermolysis bullosa dysthrophica recessiva inversa) – tai atipinės lokalizacijos odos ir gleivinių liga, pasižyminti randų susidarymu. Klinika. Liga prasideda naujagimiui arba kūdikiui. Iš pradžių atsiranda 20-30 mm skersmens pūslių, pilnų skaidraus, dažnai su kraujo priemaiša skysčio. Jos trūkus, susidaro skausmingų erozijų (331-333 pav.). Nagai yra distrofiški arba visai nukrinta (334-335pav.). […]

Genodermatozė, pūslinė epidermolizė, distrofinė recesyvinė, atvirkštinė, Kategorijos

RECESYVINĖ DISTROFINĖ PŪSLINĖ EPIDERMOLIZĖ

Išplitusi recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė (epidermolysis bullosa dysthrophica recessiva generalisata) – tai recesyviniu būdu paveldima pūslinė liga, lemianti ryškius randus ir invalidumą. Klinika. Kūdikis gimsta su pūslėmis ir vėliau jų vis daugėja. Jų atsiranda traumavus ir savaime. Pūslės didelės, kelių centimetrų skersmens, pilnos skaidraus, dažnai su kraujo priemaiša skysčio (325-330 pav.). Joms trūkus susidaro erozijų, […]

Genodermatozė, pūslinė epidermolizė, recesyvinė distrofinė, Kategorijos

All posts by: OdosInstitutas

Recent Posts

Paieška

Kontaktai